Энцефалит Хёрста. Лекция с описанием клинических случаев

Энцефалит Хёрста - тяжёлое заболевание, характеризующееся острым началом и быстро прогрессирующим воспалением с симметричным многоочаговым поражением головного мозга, реже мозжечка, ствола мозга или спинного мозга, проявляющееся некрозом белого вещества и многочисленными кровоизлияниями. Случаи энцефалита Хёрста достаточно редки, к 2014 г. в литературе описано около 100 случаев заболевания. Смертность при данном заболевании достигает 70%. Его этиология остаётся неясной, и в большинстве случаев диагноз устанавливается эвристически, на основании сходства клинических проявлений у конкретного пациента с доступными в литературе «классическими» описаниями.

В статье представлены два клинических случая энцефалита Хёрста. В первом случае заболевание дебютировало в 14 лет с психических нарушений, проявлялось панэнцефалитом, угнетением сознания и эпилептическими приступами. На фоне агрессивной терапии удалось добиться положительного результата, однако с исходом в грубый неврологический и когнитивный дефицит. Во втором случае заболевание дебютировало в 49 лет с потери сознания, проявлялось резистентным эпилептическим статусом и многоочаговым воспалительным поражением белого вещества обеих гемисфер мозга с очагами геморрагического пропитывания. Несмотря на интенсивную терапию, этот случай закончился летальным исходом. В заключении представлено описание подходов к диагностике и лечению энцефалита Хёрста по данным современной литературы.

1. Rahmlow M.R., Kantarci O. Fulminant demyelinating diseases. Neurohospitalist. 2013; 3(2): 81-91. https://doi.org/10.1177/1941874412466873

2. Grzonka P., Scholz M.C., De Marchis G.M., Tisljar K., Rüegg S., Marsch S., et al. Acute hemorrhagic leukoencephalitis: a case and systematic review of the literature. Front. Neurol. 2020; 11: 899. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00899

3. Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21(5): 252-64. https://doi.org/10.18821/1560-9545-2016-21-5-252-264

4. Fugate J.E., Lam E.M., Rabinstein A.A., Wijdicks E.F. Acute hemorrhagic leukoencephalitis and hypoxic brain injury associated with H1N1 influenza. Arch. Neurol. 2010; 67(6): 756-8. https://doi.org/10.1001/archneurol.2010.122

5. Mondia M.W.L., Reyes N.G.D., Espiritu A.I., Pascual V.J.L.R. Acute hemorrhagic leukoencephalitis of Weston Hurst secondary to herpes encephalitis presenting as status epilepticus: A case report and review of literature. J. Clin. Neurosci. 2019; 67: 265-70. https://doi.org/10.1016/j.jocn.2019.06.020

6. Tillema J.M., Pirko I. Neuroradiological evaluation of demyelinating disease. Ther. Adv. Neurol. Disord. 2013; 6(4): 249-68. https://doi.org/10.1177/1756285613478870

7. Duggal N., Ahmed I., Duggal N. Acute hemorrhagic leukoencephalitis associated with autoimmune myopathy. J. Vasc. Interv. Neurol. 2014; 7(4): 19-22.

8. Tshibanda L., Nchimi A., Otte M., Dondelinger R.F. Hurst acute haemorrhagic leukoencephalitis: MRI findings. JBR-BTR. 2007; 90(4): 290-3.

9. Khademi G.R., Aelami M.H. Acute hemorrhagic leukoencephalitis in children: a case report. Iran. J. Med. Sci. 2016; 41(3): 245-8.

10. Robinson C.A., Adiele R.C., Tham M., Lucchinetti C.F., Popescu B.F. Early and widespread injury of astrocytes in the absence of demyelination in acute haemorrhagic leukoencephalitis. Acta Neuropathol. Commun. 2014; 2: 52. https://doi.org/10.1186/2051-5960-2-52

11. Broderick L., Gandhi C., Mueller J.L., Putnam C.D., Shayan K., Giclas P.C., et al. Mutations of complement factor I and potential mechanisms of neuroinflammation in acute hemorrhagic leukoencephalitis. J. Clin. Immunol. 2013; 33(1): 162-71. https://doi.org/10.1007/s10875-012-9767-z