Невралгическая амиотрофия у детей: клинико-инструментальный анализ 13 клинических случаев

Введение. Невралгическая амиотрофия (НА) — острая болевая воспалительная мультифокальная нейропатия с преимущественным поражением плечевого сплетения и последующим развитием слабости и атрофии мышц. Преимущественно поражаются ветви плечевого сплетения и длинные нервы рук. В педиатрической практике НА встречается редко и в литературе представлена описанием отдельных случаев или небольшими сериями.

Цель работы — представить клинико-инструментальные характеристики пациентов с НА.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы клинические, электрофизиологические и нейровизуализационные данные 13 пациентов (11 мальчиков и 2 девочки) в возрасте 8–17 лет (средний возраст 13,6 ± 3,1 года).

Результаты. Все пациенты предъявляли жалобы на нейропатическую боль в поражённой верхней конечности интенсивностью в среднем 8,5 ± 1,2 см по визуально-аналоговой шкале. Длительность болевого синдрома составила в среднем 7,4 ± 5,8 дня. Средняя продолжительность болезни от начала боли до осмотра — 5,2 ± 4,3 мес. У всех пациентов выявлены изменения по данным электромиографии в мышцах поражённой стороны в виде нейрогенной перестройки двигательных единиц. По данным ультразвукового исследования спинномозговых и срединных нервов (у 7 пациентов в острой фазе и фазе атрофий и 6 — в фазе восстановления) выявлено увеличение по сравнению с нормативными значениями площади поперечного сечения спинномозговых нервов на поражённой стороне у 38% пациентов, на непоражённой — у 15%. В 4 случаях выявлена фокальная констрикция периферического нерва: 1 — в подмышечном и 3 — в лучевых нервах. Два пациента получали патогенетическую терапию стероидами, 2 — хирургическое лечение. Остаточный двигательный дефицит наблюдался у 62% пациентов.

Заключение. НА — редкое состояние у детей, однако повышение осведомлённости о нём поможет избежать задержки в постановке диагноза. В нашей серии случаев клинические и инструментальные характеристики были такими же, как у взрослых.

Соблюдение этических стандартов. Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» (протокол № 209 от 28.06.2021).

Участие авторов:
Дружинина Е.С. — обзор публикаций по теме статьи, сбор и анализ данных, написание текста рукописи;
Дружинин Д.С. — сбор и анализ данных, написание текста;
Роговская Ю.В. — сбор данных, написание текста;
Курбатов С.А. — сбор данных, написание текста;
Заваденко Н.Н. — написание текста статьи, окончательное утверждение для публикации рукописи.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Поступила 11.07.2024
Принята к печати 02.08.2024
Опубликована 30.10.2024

1. MacDonald B.K., Cockerell O.C., Sander J.W., Shorvon S.D. The incidence and lifetime prevalence of neurological disorders in a prospective community-based study in the UK. Brain. 2000; 123 (Pt. 4): 665–76. https://doi.org/10.1093/brain/123.4.665

2. van Alfen N., van Engelen B.G. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006; 129(Pt. 2): 438–50. https://doi.org/10.1093/brain/awh722

3. IJspeert J., Janssen R.M.J., van Alfen N. Neuralgic amyotrophy. Curr. Opin. Neurol. 2021; 34(5): 605–12. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000968

4. van Alfen N., Schuuring J., van Engelen B.G., Rotteveel J.J., Gabreëls F.J. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. A distinct phenotype compared to the adult form. Neuropediatrics. 2000; 31(6): 328–32. https://doi.org/10.1055/s-2000-12954

5. Manfredi M., Gismondi P., Iuliano S., Maffini V., Scivales S., Gargano G. A rare presentation of neuralgic amyotrophy in a child and a review of recent literature. J. Int. Med. Res. 2019; 47(11): 5817–23. https://doi.org/10.1177/0300060519868632

6. Al-Ghamdi F., Ghosh P.S. Neuralgic amyotrophy in children. Muscle Nerve. 2018; 57(6): 932–6. https://doi.org/10.1002/mus.26060

7. Seror P. Neuralgic amyotrophy. An update. Joint Bone Spine. 2017; 84(2): 153–8. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2016.03.005

8. Goetsch M.R., Shen J., Jones J.A., Memon A., Chatham W. Neuralgic amyotrophy presenting with multifocal myonecrosis and rhabdomyolysis. Cureus. 2020; 12(3): e7382. https://doi.org/10.7759/cureus.7382

9. Бушкова Ю.В., Стаховская Л.В., Ковражкина Е.А., Шурдумова М.Х. Острая идиопатическая невралгическая амиотрофия: синдром Персонейджа-Тернера. Consilium Medicum. 2018; 20(2): 78–83. https://doi.org/10.26442/2075-1753_2018.2.78-83 https://elibrary.ru/xnpjdn

10. Rotondo E., Pellegrino N., Di Battista C., Graziosi A., Di Stefano V., Striano P. Clinico-diagnostic features of neuralgic amyotrophy in childhood. Neurol. Sci. 2020; 41(7): 1735–40. https://doi.org/10.1007/s10072-020-04314-8

11. van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat. Rev. Neurol. 2011; 7(6): 315–22. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2011.62

12. Nakagawa Y., Hirata H. Hourglass-like constriction of the brachial plexus in the posterior cord: a case report. Neurosurgery. 2018; 82(1): E1–5. https://doi.org/10.1093/neuros/nyx171

13. Qi W., Shen Y., Qiu Y., Jiang S., Yu Y., Yin H., et al. Surgical treatment of hourglass-like radial nerve constrictions. Neurochirurgie. 2021; 67(2): 170–5. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2021.01.010

14. Druzhinin D., Naumova Е., Nikitin S. Nerve ultrasound normal values in children and young adults. Muscle Nerve. 2019; 60(6): 757–61. https://doi.org/10.1002/mus.26715

15. Leshinsky-Silver E., Ginzberg M., Dabby R., Sadeh M., Lev D., Lerman-Sagie T. Neonatal vocal cord paralysis-an early presentation of hereditary neuralgic amyotrophy due to a mutation in the SEPT9 gene. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2013; 17(1): 64–7. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2012.08.006

16. Høst C., Skov L. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. Case report, 4 year follow up and review of the literature. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010; 14(6): 467–73. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2010.02.007

17. Seror P., Stojkovic T., Lefevre-Colau M.M., Lenglet T. Diagnosis of unilateral trapezius muscle palsy: 54 Cases. Muscle Nerve. 2017; 56(2): 215–23. https://doi.org/10.1002/mus.25481

18. Coll C., Tessier M., Vandendries C., Seror P. Neuralgic amyotrophy and COVID-19 infection: 2 cases of spinal accessory nerve palsy. Joint Bone Spine. 2021; 88(5): 105196. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2021.105196

19. van Alfen N., Huisman W.J., Overeem S., van Engelen B.G., Zwarts M.J. Sensory nerve conduction studies in neuralgic amyotrophy. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2009; 88(11): 941–6. https://doi.org/10.1097/PHM.0b013e3181a5b980

20. van Rosmalen M., Lieba-Samal D., Pillen S., van Alfen N. Ultrasound of peripheral nerves in neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve. 2019; 59(1): 55–9. https://doi.org/10.1002/mus.26322

21. Hannibal M.C., Ruzzo E.K., Miller L.R., Betz B., Buchan J.G., Knutzen D.M., et al. SEPT9 gene sequencing analysis reveals recurrent mutations in hereditary neuralgic amyotrophy. Neurology. 2009; 72(20): 1755–9. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181a609e3

22. Yongwei P., Guanglei T., Jianing W., Shuhuan W., Qingtai L., Wen T. Nontraumatic paralysis of the radial nerve with multiple constrictions. J. Hand Surg. Am. 2003; 28(2): 199–205. https://doi.org/10.1053/jhsu.2003.50007

23. Wu P., Yang J.Y., Chen L., Yu C. Surgical and conservative treatments of complete spontaneous posterior interosseous nerve palsy with hourglass-like fascicular constrictions: a retrospective study of 41 cases. Neurosurgery. 2014; 75(3): 250–7. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000424

24. Pan Y., Wang S., Zheng D., Tian W., Tian G., Ho P.C., et al. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review and pathological study. Neurosurgery. 2014; 75(1): 10–22. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000350