Сиалорея у детей с мукополисахаридозом II типа (обзор нескольких клинических случаев)

Сиалорея у детей является сложной медицинской проблемой и приводит к развитию большого числа осложнений. Сиалорея также отрицательно влияет на социальные аспекты жизни пациентов и членов их семей, ухудшает качество их жизни. При мукополисахаридозе (МПС) II типа основной причиной сиалореи является псевдобульбарный синдром, который формируется постепенно по мере прогрессирования нейродегенеративного процесса и может достигать значительной степени проявления, приводящей к непрерывному слюнотечению, необходимости постоянной смены белья и эвакуации слюны из ротоглотки.

Одним из самых эффективных современных подходов в лечении сиалореи у детей является применение препаратов ботулинического токсина типа А (БТА). В отличие от детского церебрального паралича, при котором практика лечения сиалореи препаратами БТА уже становится рутинной, терапия этой проблемы у пациентов с МПС не имеет широкого распространения. В данной публикации представлены три клинических случая успешной терапии хронической сиалореи у пациентов с МПС II типа. Все пациенты наблюдались в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» в течение многих лет.

Процедуру всем пациентам выполняли по стандартной схеме: инъекционное введение препарата БТА — ксеомина (Incobotulinumto­xinA) в околоушную и подчелюстную слюнные железы с 2 сторон под ультразвуковым контролем в дозе, зависящей от веса ребёнка. Выраженность сиалореи и её динамику после инъекций ксеомина определяли по Шкале оценки влияния слюнотечения.

Результаты наших наблюдений показывают, что применение ксеомина позволяет получить значимый эффект в снижении выраженности сиалореи у пациентов с МПС II типа в течение как минимум 3 месяцев. Применяя этот препарат в рекомендованных дозах и схеме введения, можно проводить эффективное и безопасное лечение, что при повторных инъекциях может быть использовано для достижения долгосрочного улучшения при хронической сиалорее у детей с МПС II типа.

Участие авторов:
Куренков А.Л. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;
Подклетнова Т.В. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;
Бурсагова Б.И. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 21.02.2024
Принята к печати 24.04.2024
Опубликована 31.07.2024

1. Fairhurst C.B., Cockerill H. Management of drooling in children. Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. 2011; 96(1): 25–30. https://doi.org/10.1136/adc.2007.129478

2. Dias B.L., Fernandes A.R., Maia Filho H.S. Sialorrhea in children with cerebral palsy. J. Pediatr. (Rio J.). 2016; 92(6): 549–58. https://doi.org/10.1016/j.jped.2016.03.006

3. Sürmelioğlu Ö., Dağkıran M., Tuncer Ü., Özdemir S., Tarkan Ö., Çetik F., et al. The effectiveness of botulinum toxin type A injections in the management of sialorrhea. Turk. Arch. Otorhinolaryngol. 2018; 56(2): 111–3. https://doi.org/10.5152/tao.2018.2411

4. Berweck S., Bonikowski M., Kim H., Althaus M., Flatau-Baqué B., Mueller D., et al. Placebo-controlled clinical trial of incobotulinumtoxinA for sialorrhea in children: SIPEXI. Neurology. 2021; 97(14): e1425–36. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000012573

5. Van Hulst K., Van Der Burg J.J., Jongerius P.H., Geurts A.C., Erasmus C.E. Changes in severity and impact of drooling after submandibular gland botulinum neurotoxin A injections in children with neurodevelopmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2020; 62(3): 354–62. https://doi.org/10.1111/dmcn.14391

6. Lakraj A.A., Moghimi N., Jabbari B. Sialorrhea: anatomy, pathophysiology and treatment with emphasis on the role of botulinum toxins. Toxins (Basel). 2013; 5(5): 1010–31. https://doi.org/10.3390/toxins5051010

7. Erasmus C.E., van Hulst K., Rotteveel J.J., Willemsen M.A., Jongerius P.H. Clinical practice: swallowing problems in cerebral palsy. Eur. J. Pediatr. 2012; 171(3): 409–14. https://doi.org/10.1007/s00431-011-1570-y

8. D’Avanzo F., Rigon L., Zanetti A., Tomanin R. Mucopolysaccharidosis type II: one hundred years of research, diagnosis, and treatment. Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(4): 1258. https://doi.org/10.3390/ijms21041258

9. Mohamed S., He Q.Q., Singh A.A., Ferro V. Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): Clinical and biochemical aspects of the disease and approaches to its diagnosis and treatment. Adv. Carbohydr. Chem. Biochem. 2020; 77: 71–117. https://doi.org/10.1016/bs.accb.2019.09.001

10. Núñez-Martínez P.M., García-Delgado C., Morán-Barroso V.F., Jasso-Gutiérrez L. Macroglosia congénita: características clínicas y estrategias de tratamiento en la edad pediátrica. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. 2016; 73(3): 212–6. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.03.003 (in Spanish)

11. Novak I., Morgan C., Fahey M., Finch-Edmondson M., Galea C., Hines A., et al. State of the evidence traffic lights 2019: systematic review of interventions for preventing and treating children with cerebral palsy. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2020; 20(2): 3. https://doi.org/10.1007/s11910-020-1022-z

12. Jost W.H., Steffen A., Berweck S. A critical review of incobotulinumtoxinA in the treatment of chronic sialorrhea in pediatric patients. Expert Rev. Neurother. 2021; 21(10): 1059–68. https://doi.org/10.1080/14737175.2021.1979959

13. Reid S.M., Johnson H.M., Reddihough D.S. The drooling impact scale: a measure of the impact of drooling in children with developmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2010; 52(2): e23–8. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2009.03519.x