Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: современные критерии установления диагноза и патогенетическое лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) у детей является редким заболеванием, в генезе которого лежат аутоиммунные нарушения. При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. В настоящее время выделяют типичную ХВДП и варианты ХВДП. Диагноз ХВДП основан на результатах анализа анамнеза пациента, неврологического осмотра и данных электромиографического исследования, которые указывают на типичные признаки демиелинизирующего поражения периферических нервов. Распознавание клинического фенотипа вариантов ХВДП имеет решающее значение, поскольку диагностический процесс и дифференциальный диаг­ноз могут отличаться по сравнению с типичной ХВДП. В соответствии с рекомендациями Европейской академии неврологии и общества по изучению периферической нервной системы 2021 г. соответствие или неполное соответствие диагностических клинических и электромиографических критериев позволяет устанавливать диагноз в двух категориях: ХВДП и возможная ХВДП. Поддерживающие критерии используются для верификации диагноза ХВДП только у пациентов с «возможным» диагнозом. Если два поддерживающих критерия выполняются, то диагноз меняется, например, на «типичная ХВДП» или один из вариантов ХВДП. В педиатрической практике из поддерживающих критериев наиболее часто применяются положительный ответ на иммуномодулирующее лечение с объективной оценкой клинического улучшения и исследование цереброспинальной жидкости для выявления белково-клеточной диссоциации. В качестве стартовой патогенетической иммуномодулирующей терапии первой линии у детей с ХВДП предпочтительно применять 10% внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) с содержанием IgG более 95%. Максимально раннее использование патогенетического лечения первой линии позволяет добиться ремиссии и остановить прогрессирование болезни. Применение адекватного поддерживающего лечения с использованием ВВИГ или иммуноглобулинов для подкожного введения способствует стабилизации состояния ребёнка и профилактике формирования неврологического дефицита.

Участие авторов: 
Куренков А.Л. — концепция и дизайн, написание текста, редактирование, утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи;
Бурсагова Б.И. — написание текста, редактирование, утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи;
Подклетнова Т.В. — редактирование;
Абдуллаева Л.М. — редактирование; 
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов в связи с публикацией данной статьи.

Поступила 11.04.2022 
Принята к печати 12.05.2022
Опубликована 30.06.2022

1. McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., Darras B.T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul. Disord. 2013; 23(2): 103-11. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2012.09.008

2. Ryan M.M., Pollard J.D., Ouvrier R.A. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in childhood. In: Dale R.C., Vincent A., eds. Inflammatory and Autoimmune Disorders of the Nervous System in Children. London: Mac Keith Press; 2010: 406-30.

3. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur. J. Paediatr. Neurol. 1998; 2(4): 169-77. https://doi.org/10.1016/s1090-3798(98)80016-0

4. Harada Y., Herrmann D.N., Logigian E.L. Pediatric CIDP: clinical features and response to treatment. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2017; 19(2): 57-65. https://doi.org/10.1097/CND.0000000000000179

5. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P., Mohamed A., Spring P., Khurana V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann. Neurol. 1999; 46(6): 910-3.

6. Клинические рекомендации №358. Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия). Дети; 2021. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/358_2

7. Van den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M., Avau B., Vankrunkelsven P., Allen J.A., et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2021; 26(3): 242-68. https://doi.org/10.1111/jns.12455

8. Cabasson S., Tardieu M., Meunier A., Rouanet-Larriviere M.F., Boulay C., Pedespan J.M. Childhood CIDP: Study of 31 patients and comparison between slow and rapid-onset groups. Brain Dev. 2015; 37(10): 943-51. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2015.04.001

9. Dionne A., Nicolle M.W., Hahn A.F. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2010; 41(2): 202-7. https://doi.org/10.1002/mus.21480

10. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F., Fazio R., Briani C., Filosto M., et al. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2019; 90(2): 125-32. https://doi.org/10.1136/jnnp-2018-318714

11. Larue S., Bombelli F., Viala K., Neil J., Maisonobe T., Bouche P., et al. Non-anti-MAG DADS neuropathy as a variant of CIDP: clinical, electrophysiological, laboratory features and response to treatment in 10 cases. Eur. J. Neurol. 2011; 18(6): 899-905. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03312.x

12. Lucke I.M., Wieske L., van der Kooi A.J., van Schaik I.N., Eftimov F., Verhamme C. Diagnosis and treatment response in the asymmetric variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Peripher. Nerv. Syst. 2019; 24(2): 174-9. https://doi.org/10.1111/jns.12325

13. Мальмберг С.А., Руденко Е.Н. Люмбосакральная моторная полиневропатия. Нервно-мышечные болезни. 2012; (4): 59-65.

14. Pegat A., Boisseau W., Maisonobe T., Debs R., Lenglet T., Psimaras D., et al. Motor chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in 17 patients: clinical characteristics, electrophysiological study, and response to treatment. J. Peripher. Nerv. Syst. 2020; 25(2): 162-70. https://doi.org/10.1111/jns.12380

15. Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019; 26(10): 32-7. https://doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26

16. Łukawska M., Potulska-Chromik A., Lipowska M., Hoffman-Zacharska D., Olchowik B., Figlerowicz M., et al. Pediatric CIDP: diagnosis and management. A single-center experience. Front. Neurol. 2021; 12: 667378. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.667378

17. Bunschoten C., Jacobs B.C., Van den Bergh P.Y.K., Cornblath D.R., van Doorn P.A. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019; 18(8): 784-94. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(19)30144-9

18. Hughes R., Bensa S., Willison H., Van den Bergh P., Comi G., Illa I., et al. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann. Neurol. 2001; 50(2): 195-201. https://doi.org/10.1002/ana.1088

19. Breiner A., Barnett C., Bril V. INCAT disability score: a critical analysis of its measurement properties. Muscle Nerve. 2014; 50(2): 164-9. https://doi.org/10.1002/mus.24207

20. Vanhoutte E.K., Faber C.G., van Nes S.I., Jacobs B.C., van Doorn P.A., van Koningsveld R., et al. Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain. 2012; 135(Pt. 5): 1639-49. https://doi.org/10.1093/brain/awr318

21. Breiner A., Bourque P.R., Allen J.A. Updated cerebrospinal fluid total protein reference values improve chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy diagnosis. Muscle Nerve. 2019; 60(2): 180-3. https://doi.org/10.1002/mus.26488

22. Allen J.A., Ney J., Lewis R.A. Electrodiagnostic errors contribute to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy misdiagnosis. Muscle Nerve. 2018; 57(4): 542-9. https://doi.org/10.1002/mus.25997

23. Broers M.C., Bunschoten C., Drenthen J., Beck T.A.O., Brusse E., Lingsma H.F., et al. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur. J. Neurol. 2021; 28(6): 2065-73. https://doi.org/10.1111/ene.14796

24. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.И., Пак Л.А., Подклетнова Т.В., Абдуллаева Л.М. Современные подходы к диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей (обзор литературы). Медицинский оппонент. 2021; (4): 38-45.

25. Oaklander A.L., Lunn M.P., Hughes R.A., van Schaik I.N., Frost C., Chalk C.H. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst. Rev. 2017; 1(1): CD010369. https://doi.org/10.1002/14651858.CD010369.pub2

26. Silwal A., Pitt M., Phadke R., Mankad K., Davison J.E., Rossor A., et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul. Disord. 2018; 28(9): 757-65. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001

27. Gadian J., Kirk E., Holliday K., Lim M., Absoud M. Systematic review of immunoglobulin use in paediatric neurological and neurodevelopmental disorders. Dev. Med. Child Neurol. 2017; 59(2): 136-44. https://doi.org/10.1111/dmcn.13349

28. Léger J.M., De Bleecker J.L., Sommer C., Robberecht W., Saarela M., Kamienowski J., et al. Efficacy and safety of Privigen(®) in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: results of a prospective, single-arm, open-label Phase III study (the PRIMA study). J. Peripher. Nerv. Syst. 2013; 18(2): 130-40. https://doi.org/10.1111/jns5.12017

29. Dalakas M.C. Update on intravenous immunoglobulin in neurology: modulating neuro-autoimmunity, evolving factors on efficacy and dosing and challenges on stopping chronic IVIg therapy. Neurotherapeutics. 2021; 18(4): 2397-418. https://doi.org/10.1007/s13311-021-01108-4

30. van Schaik I.N., Bril V., van Geloven N., Hartung H.P., Lewis R.A., Sobue G., et al. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2018; 17(1): 35-46. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(17)30378-2

31. Hughes R.A., Mehndiratta M.M., Rajabally Y.A. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst. Rev. 2017; 11(11): CD002062. https://doi.org/10.1002/14651858.cd002062.pub4

32. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In: Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L., eds. Neuromuscular Disorders in Clinical Practice. New York: Springer; 2014: 341-62.

33. Mehndiratta M.M., Hughes R.A., Pritchard J. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst. Rev. 2015; 2015(8): CD003906. https://doi.org/10.1002/14651858.CD003906.pub4

34. Press R., Hiew F.L., Rajabally Y.A. Steroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: evidence base and clinical practice. Acta Neurol. Scand. 2016; 133(4): 228-38. https://doi.org/10.1111/ane.12519