Современные данные о ранней диагностике синдрома Веста. Электроэнцефалографическая эволюция гипсаритмии

Представлен обзор современных представлений о ранней диагностике синдрома Веста с позиции электроэнцефалографии, характеристики периода прегипсаритмии, предшествующего появлению паттерна гипсаритмии, иллюстрированный примерами собственных наблюдений. Проведены многочисленные исследования клинических проявлений и нейрофизиологических аспектов синдрома Веста после начала клинических проявлений в виде спазмов, описаны варианты трансформации синдрома Веста. С другой стороны, совсем немного было исследований его клинико-электроэнцефалографической эволюции с периода прегипсаритмической стадии. Возможность достоверно идентифицировать этот период-предшественник стала бы первым шагом к ранней диагностике синдрома Веста. Раннее прогнозирование и последующее вмешательство при синдроме Веста будет иметь существенное прогностическое значение. В НМИЦ здоровья детей проведен ретроспективный анализ 68 ЭЭГ-исследований. Основываясь на предварительных данных нашего исследования, можно выделить период продолжительностью 1-3 мес, во время которого у большинства детей ЭЭГ-картина из прегипсаритмической в виде мультирегиональной эпилептиформной активности со средним индексом представленности или региональной эпилептиформной активности в теменно-затылочно-задневисочных отделах с низким индексом представленности меняется на паттерн гипсаритмии. Представляется целесообразным рекомендовать новорожденным детям со структурными нарушениями головного мозга, недоношенным, детям с мультирегиональной эпилептиформной активностью, региональной эпилептиформной активностью в теменно-затылочно-задневисочных отделах (даже низкого индекса) проведение регулярного видео-ЭЭГ-мониторинга не реже 1 раза в 1-2 мес с целью раннего выявления паттерна гипсаритмии и синдрома Веста.

1. Визуальная ЭЭГ. Глоссарий ЭЭГ терминов Международной федерации клинической нейрофизиологии (IFCN). Available at: http://eeg-online.ru/glossary.htm

2. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы. Русский журнал детской неврологии. 2014; 9(4): 20-9. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2014-9-4-20-29

3. Auvin S., Cilio M. R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. Neurobiol. Dis. 2016; 92(Pt. A): 72-89. https://doi.org/10.1016/j.nbd.2016.03.007

4. Watanabe K. West syndrome: etiological and prognostic aspects. Brain Dev. 1998; 20(1): 1-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(97)00085-5

5. Okumura A., Watanabe K., Negoro T., Aso K., Natsume J., Kubota T., et al. Evolutional changes and outcome of West syndrome: correlation with magnetic resonance imaging findings. Epilepsia. 1998; 39(Suppl. 5): 46-9. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1998.tb05150.x

6. Riikonen R., Donner M. Incidence and aetiology of infantile spasms from 1960 to 1976: A population study in Finland. Dev. Med. Child Neural. 1979; 21(3): 333-43. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1979.tb01625.x

7. Гапонова О.В., Николаева Е.А. Синдром Веста. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012; (1): 58-63.

8. Jeavons P.M., Livet M.O. West syndrome: infantile spasms. In: Roger J., Bureau M., Dravet C., Dreifuss F.E., Perret A., Wolf P., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. London: John Libbey; 1992: 53-65.

9. Lux AL, Edwards SW, Hancock E, et al. The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) comparing hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre randomised trial. Lancet Neurol. 2005;4(11):712-717. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(05)70199-X

10. Гапонова О.В., Белоусова Е.Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2011; 3(3): 38-43.

11. Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. In: Aicardi J., ed. Epilepsy in Children. New York: Raven Press; 1994: 18-43.

12. Gastaut H., Roger J., Soulayrol R., Salamon G., Regis H., Lob H. Infantile myoclonic encephalopathy with hypsarrhythmia (West’s syndrome) and Bourneville’s tuberous sclerosis. J. Neurol. Sci. 1965; 2(2): 140-60. https://doi.org/10.1016/0022-510x(65)90077-8

13. Hrachovy R.A., Frost J.D. Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia. 1984; 25(3): 317-25 https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1984.tb04195.x

14. Охапкина Т.Г., Горчханова З.К., Шулякова И.В., Ильина Е.С., Мичурина Е.С., Белоусова Е.Д. Современные представления о синдроме Веста. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9(2): 74-90. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.2.074-090 (in Russian)

15. Холин А.А. Возрастная и фармакоиндуцированная эволюция младенческих и ранних детских форм эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М.; 2004.

16. Медведев М.И. Резистентные эпилептические синдромы раннего детского возраста: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. М.; 1998.

17. Темин П.А., Никанорова М.Ю. Эпилепсии и судорожные синдромы у детей. М.: Медицина; 1999.

18. Холин А.А., Ильина Е.С., Мухин К.Ю., Алиханов А.А., Воронкова К.В., Петрухин А.С. Синдром Веста. Клинико-электро-анатомические характеристики и дифференцированный подход к терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2008; (2 Прил.): 68-77.

19. Холин А.А., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Ильина Е.С. Электроэнцефалографические характеристики синдрома Веста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002; (5): 40-4.

20. Watanabe K., Takeuchi T., Hakamada S., Hayakawa F. Neurophysiological and neuroradiological features preceding infantile spasms. Brain Dev. 1987; 9(4): 391-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80112-2

21. Walther B., Schmitt T., Reitter B. Identification of infants at risk for infantile spasms by neonatal polygraphy. Brain Dev. 1987; 9(4): 377-90. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80111-0

22. Riikonen R. Infantile spasms: outcome in clinical studies. Pediatr. Neurol. 2020; 108: 54-64. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2020.01.015

23. Altunel A., Sever A., Altunel E.Ö. Hypsarrhythmia paroxysm index: A tool for early prediction of infantile spasms. Epilepsy Res. 2015; 111: 54-60. https://doi.org/10.1016/j.eplepsyres.2015.01.005

24. Okumura A., Watanabe K. Clinico-electrical evolution in pre-hypsarrhythmic stage: towards prediction and prevention of West syndrome. Brain Dev. 2001; 23(7): 482-7. https://doi.org/10.1016/S0387-7604(01)00291-1

25. Suzuki M, Okumura A, Watanabe K, et al. The predictive value of electroencephalogram during early infancy for later development of West syndrome in infants with cystic periventricular leukomalacia. Epilepsia. 2003;44(3):443-446. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2003.29202.x

26. Philippi H., Wohlrab G., Bettendorf U., Borusiak P., Kluger G., Strobl K., et al. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmia: toward an early treatment option. Epilepsia. 2008; 49(11): 1859-64. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2008.01715.x

27. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд; 2011.