Клиническая значимость показателей энергетического обмена в мышцах, вовлечённых в дистонический гиперкинез, у пациентов с идиопатической мышечной дистонией

Введение. Мышечная дистония — синдром с локализацией патологических механизмов в центральной нервной системе. Клиническим проявлением синдрома является дистонический гиперкинез с формированием повышенного мышечного тонуса, что может быть ассоциировано с изменением клеточного метаболизма.

Цель — оценить показатели энергетического обмена в мышцах, вовлечённых в дистонический гиперкинез, и сопоставить с тяжестью дистонии у пациентов с идиопатической мышечной дистонией.

Материалы и методы. Обследовано 84 пациента с идиопатической мышечной дистонией: 17 (20,2%) мужчин и 67 (79,8%) женщин. В 38 случаях имелась цервикальная мышечная дистония, в 36 — сегментарная, в 10 — генерализованная с преобладанием синдрома цервикальной дистонии соответственно. Средний возраст пациентов составил 46 ± 11 лет среди мужчин и 52 ± 11 лет среди женщин. Группа контроля включала 10 условно здоровых лиц, средний возраст 53,0 ± 13,4 года. Тяжесть цервикальной дистонии оценивали по шкалам TWSTRS и Tsui. У всех участников исследования произведён забор биопсии из трапециевидной мышцы с последующим определением уровня аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), лактата и 2,3-дифосфоглицериновой кислоты (2,3-ДФГ).

Результаты. Выявлены изменения биоэнергетики мышечной ткани в виде снижения показателей АТФ и 2,3-ДФГ и повышения уровня лактата, не коррелирующие с тяжестью дистонии по шкалам TWSTRS и Tsui.

Заключение. Биоэнергетические изменения в мышечной ткани не связаны с тяжестью дистонии и, вероятно, отражают общие изменения организации внутриклеточного энергетического метаболизма мышц в состоянии гипертонуса.

Соблюдение этических стандартов. Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава России (протокол № 10 от 26.06.2020).

Участие авторов:
Бушуева О.О. — дизайн исследования, сбор материала и обработка данных, статистическая обработка, написание текста;
Антипенко Е.А. — дизайн исследования, написание и редактирование текста;
Дерюгина А.В. — написание и редактирование текста, выполнение лабораторных тестов;
Все авторы — внесли существенный вклад в разработку концепции, проведения исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов по представленной статье.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Поступила 24.02.2023
Принята к печати 03.03.2023
Опубликована 20.04.2023

1. Epidemiology study of Dystonia Europe (ESDE) Collaborative Croup. A prevalence study of primary dystonia in eight European countries. J. Neurol. 2000; 247(10): 787–92.

2. Albanese A., Bhatia K., Bressman S.B., Delong M.R., Fahn S., Fung V.S., et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov. Disord. 2013; 28(7): 863–73. https://doi.org/10.1002/mds.25475

3. Lozeron P., Poujois A., Richard A., Masmoudi S., Meppiel E., Woimant F., et al. Contribution of TMS and rTMS in the Understanding of the Pathophysiology and in the Treatment of Dystonia. Front. Neural. Circuits. 2016; 10: 90. https://doi.org/10.3389/fncir.2016.00090

4. Avanzino L., Tinazzi M., Ionta S., Fiorio M. Sensory-motor integration in focal dystonia. Neuropsychologia. 2015; 79(Pt. B): 288–300. https://doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2015.07.008

5. Byl N.N., Merzenich M.M., Jenkins W.M. A primate genesis model of focal dystonia and repetitive strain injury: I. Learning-induced dedifferentiation of the representation of the hand in the primary somatosensory cortex in adult monkeys. Neurology. 1996; 47(2): 508–20. https://doi.org/10.1212/wnl.47.2.508

6. Quartarone A., Hallett M. Emerging concepts in the physiological basis of dystonia. Mov. Disord. 2013; 28(7): 958–67. https://doi.org/10.1002/mds.25532

7. Benecke R., Strümper P., Weiss H. Electron transfer complex I defect in idiopathic dystonia. Ann. Neurol. 1992; 32(5): 683–6. https://doi.org/10.1002/ana.410320512

8. Reichmann H., Naumann M., Hauck S., Janetzky B. Respiratory chain and mitochondrial deoxyribonucleic acid in blood cells from patients with focal and generalized dystonia. Mov. Disord. 1994; 9(6): 597–600. https://doi.org/10.1002/mds.870090603

9. Schapira A.H., Warner T., Gash M.T., Cleeter M.W., Marinho C.F., Cooper J.M. Complex I function in familial and sporadic dystonia. Ann. Neurol. 1997; 41(4): 556–9. https://doi.org/10.1002/ana.410410421

10. Reichel G., Stenner A., Janh A. Цервикальные дистонии: клинико-радиологические корреляции и рекомендации по коррекции ботулинотерапии. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2012; 112(1): 73–9. https://elibrary.ru/pbzbql