Введение

Парасомнии — это нежелательные, непреднамеренные двигательные или субъективные явления, возникающие в разные периоды сна. Парасомнии распространены в детской популяции и могут включать аномальные движения, поведение, эмоции и вегетативную активность во время переходов между состояниями сна, от сна к бодрствованию или во время пробуждения от сна [1, 2].

Парасомнии повсеместно распространены среди детей и встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Лунатизм (сомнамбулизм), разговоры во сне (сомнилоквия), пробуждения со спутанным сознанием, ужасы во сне и ночные кошмары поражают до 50% детей [3, 4]. Эпидемиология отдельных видов парасомний значительно различается в педиатрической популяции, при этом сбор единых данных о распространённости патологий сна представляет трудности и может быть неточным.

Большинство педиатрических парасомний являются доброкачественными, проходят самостоятельно и обычно не сохраняются во взрослом возрасте. Однако у 4% людей наблюдаются повторяющиеся эпизоды парасомний в течение взрослой жизни [5]. Между тем парасомнии всё же считаются клиническими расстройствами из-за их возможных последствий, которые включают травмы, нарушения сна, неблагоприятные эффекты для здоровья и негативные психосоциальные явления. Они не являются единой патологией, а скорее, могут быть результатом широкого спектра состояний, большинство из которых успешно диагностируются и поддаются лечению.

Актуально изучение клинических особенностей отдельных парасомний, методов их диагностики и коррекции.

Основная характеристика и этиопатогенез парасомнии

В последние десятилетия взгляды на парасомнии значительно усложнились. Ранее считалось, что большинство двигательных феноменов и необычных поведенческих проявлений во сне напрямую связаны со сновидениями или обусловлены психиатрическими факторами [6]. Однако современные подходы предлагают более многогранное понимание этих состояний. Выделяют две основные группы парасомний. Парасомнии с медленным движением глаз (NREM) включают лунатизм, ночные страхи и пробуждения со спутанным сознанием, которые чаще всего возникают в первой половине ночи. Парасомнии в фазе быстрого движения глаз (REM) возникают позже в ночное время и включают такие состояния, как кошмары, рецидивирующий изолированный сонный паралич и расстройство поведения во время REM-фазы сна. Последнее у детей встречается крайне редко [2]. Кроме того, для классификации расстройств сна используется система Американской академии медицины сна (2005), согласно которой парасомнии делятся на три основные группы: расстройства пробуждения; парасомнии, связанные с фазой быстрого сна; другие виды парасомний [3].

Сообщается, что тремя наиболее частыми модифицируемыми триггерами парасомний у детей являются депривация сна, синдром беспокойных ног и обструктивное апноэ во сне. Ряд авторов отмечают, что апноэ является частым триггером парасомний: один анализ показал, что более половины детей, направленных на консультацию по поводу ужасов во сне или лунатизма, также страдали от апноэ во сне [4, 7]. Другие триггеры могут включать гастроэзофагальную рефлюксную болезнь и приём некоторых лекарств [3, 7].

На настоящий момент человеческое поведение принято разделять на три состояния: бодрствование, NREM-сон и REM-сон, которые ранее считались взаимоисключающими. NREM-сон делится на три стадии: N1, N2 и N3. Переходы между этими состояниями не происходят мгновенно, а требуют постепенной реорганизации и активации различных нейронных центров, прежде чем одно из состояний окончательно проявится. Недавние исследования показали, что сочетания нескольких состояний могут приводить к нестабильным переходным фазам, из которых возбуждение может вызывать аномальные формы поведения, такие как парасомнии. Предполагается также, что деафферентация (нарушение передачи сигналов) локомоторных центров на спинальном и супраспинальном уровнях от генераторов различных фаз сна может приводить к двигательным активностям при пробуждении [8, 9].

NREM-парасомнии

Любые факторы, способствующие фрагментации NREM-сна (например, боль, синдром беспокойных ног, периодические движения конечностей, нарушения дыхания во сне и т. д.), увеличивают вероятность парасомний. Кроме того, состояния, связанные с повышенной сонливостью, такие как недосыпание или приём седативных препаратов, также являются факторами риска. Некоторые гаплотипы HLA, включая HLA DQ B105:01 и HLA DQ B104, ассоциируются с повышенной вероятностью развития парасомний. При этом у близких родственников пациентов с парасомниями наблюдается более высокая частота этих расстройств [10].

Парасомнии NREM-фазы характеризуются повторяющимися эпизодами неполного пробуждения из медленного сна, сопровождающимися амнезией на событие. Обычно они возникают в период медленного сна (N3), но могут также начинаться из стадии N2 и чаще наблюдаются в первую половину ночи. Такие парасомнии чаще встречаются у детей. Факторы, которые нарушают консолидацию сна и приводят к его фрагментации (например, боль, синдром беспокойных ног или апноэ сна), могут провоцировать развитие этих расстройств. Кроме того, лишение сна и приём седативных препаратов усиливают склонность к возникновению таких состояний, повышая инертность сна и препятствуя нормальному переходу между сном и бодрствованием. Это приводит к эпизодам дезориентации, амнезии и спутанности сознания во время пробуждения [10, 11].

По мнению ряда авторов, незрелость механизмов, регулирующих границы между сном и бодрствованием, может объяснять более частое проявление этих парасомний у детей. Исследования выявили связь между парасомниями NREM и более высокой частотой аллелей HLA DQB105:01 и HLA DQB104. Лунатизм также был связан с аутосомно-доминантным признаком на 20-й хромосоме [8, 10, 11].

Особенности наиболее распространённых NREM-парасомний подробно описаны.

Лунатизм/сомнамбулизм — это выполнение человеком во сне сложных моторных действий, происходящих без его осознанного участия. В систематическом обзоре 51 исследования H.M. Stallman и соавт. сообщили, что распространённость лунатизма в течение жизни составляет 6,9% (95% ДИ 4,6–10,3%), и она существенно не меняется с возрастом [12]. У детей, один из родителей которых имел эпизод снохождения, частота увеличивалась до 47,4%, а если оба родителя имели историю лунатизма, этот показатель возрастал до 61,5% [14]. Известно, что поведение во время эпизодов может варьироваться от бессмысленного блуждания до сложных и продолжительных действий, таких как вождение автомобиля, мочеиспускание, хождение без одежды и др. Лунатики, как правило, не реагируют на попытки перенаправления во время этих эпизодов. У взрослых снохождение часто связано с другими расстройствами, такими как апноэ сна, синдром беспокойных ног или приём снотворных препаратов. Кроме того, ряд медикаментов, таких как агонисты бензодиазепиновых рецепторов, антидепрессанты (амитриптилин, пароксетин, миртазапин, бупропион), антипсихотики (оланзапин, кветиапин), антигипертензивные средства (пропранолол, метопролол), фторхинолоны, монтелукаст и топирамат, могут выступать триггерами лунатизма [3, 13].

Ужасы во сне проявляются эпизодами сильного страха, сопровождающимися резкими криками и громким плачем, при этом пациент выглядит напуганным. Эти эпизоды ассоциированы с выраженной вегетативной активацией, что приводит к ускорению сердцебиения, учащённому дыханию, расширению зрачков и потоотделению. Обычно ужасы во сне длятся 3–5 мин. Сообщается, что распространённость этого состояния у детей варьируется от 14,7 до 56%, и почти всегда эти эпизоды проходят к окончанию детства [3, 15]. У взрослых ужасы во сне встречаются редко и, как правило, связаны с приёмом лекарств или психопатологией [10].

Пробуждения cо спутанным сознанием (сонное опьянение) — это частичные пробуждения от медленного сна, которые приводят к состоянию дезориентации и иногда к автоматическому поведению, такому как вокализации и двигательная активность. Между тем ходьба и значительная симпатическая чрезмерная активность обычно не наблюдаются. Спутанные пробуждения чаще встречаются в детской популяции с распространённостью до 17% [15]. Они кратковременны, длятся несколько минут, но иногда могут быть продолжительными, особенно при использовании седативных снотворных. У людей со спутанными пробуждениями наблюдается сниженная реакция на внешние раздражители во время эпизода, а затем отмечается частичная или полная амнезия эпизода [10, 11]. Стоит отметить, что разновидностью данного типа парасомнии является аномальное сексуальное поведение, связанное со сном, известное как секссомния. Оно может проявляться в форме продолжительной мастурбации, сексуальных действий, агрессии или длительных сексуальных звуков [12].

Расстройство пищевого поведения, связанное со сном, проявляется в виде повторяющихся непроизвольных эпизодов питания и питья ночью. Эти эпизоды, как правило, происходят при неполном пробуждении и могут быть частично или полностью забыты. Пробудить пациента в такие моменты сложно, и попытки остановить его часто вызывают агрессию. У большинства людей с этим расстройством эпизоды происходят почти каждую ночь или даже несколько раз за ночь, несмотря на отсутствие голода или жажды. Пища обычно съедается очень быстро, а весь процесс — от подъёма с постели до возвращения обратно — длится не более 10 мин [10, 11, 17, 18]. В такие моменты пациенты склонны выбирать высококалорийные, часто сладкие и густые продукты, которые могут быть ими не так любимы в дневное время. Это расстройство обычно долго не проходит само по себе и сопровождается депрессивными симптомами. Оно также может привести к утренней потере аппетита, болям в животе, повышенному уровню холестерина и ожирению. Многие пациенты начинают строго следить за своим рационом и увеличивать физическую активность в попытке снизить вес. Данная патология чаще всего встречается у женщин (65–80%) в возрасте 22–29 лет. Расстройство может возникать без явных причин или под воздействием различных факторов, таких как приём определённых лекарств, прекращение курения, алкоголизма или наркотиков, стресс, строгие диеты, дневные нарушения пищевого поведения, инсомния, нарколепсия, гепатит или энцефалит [5, 10, 17].

REM-парасомнии

Быстрый сон в REM-фазе характеризуется быстрыми движениями глаз и атонией скелетных мышц. Во время REM-сна дыхание осуществляется диафрагмой, а сновидения обычно яркие и детализированные по сравнению с менее ясными снами в фазе медленного сна. Мышечная атония, контролируемая структурами ствола мозга, ножкомостовым ядром и голубым пятном, служит защитным механизмом, предотвращающим физическое воспроизведение сновидений. Когда этот механизм нарушается, возникает расстройство поведения во время фазы быстрых движений глаз (РПБДГ), при котором физическое поведение соответствует содержанию сновидений [8, 19].

РПБДГ тесно связано с болезнью Паркинсона и может предшествовать двигательным симптомам на несколько лет, что делает его важным биомаркером. Так, у 25–50% пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается РПБДГ; это расстройство встречается также при других нейродегенеративных заболеваниях: множественной системной атрофии и деменции с тельцами Леви. У 40% пациентов с идиопатическим РПБДГ развивается паркинсонический синдром в течение 10 лет, а у двух третей — в течение двух десятилетий. Стоит отметить, что вторичный РПБДГ может возникать при поражениях тегментума моста мозга, отмене алкоголя, применении некоторых лекарств (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина, трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминоксидазы), нарколепсии 1-го типа и других нейродегенеративных расстройствах, таких как лобно-височная деменция и болезнь Альцгеймера.

Пациенты с РПБДГ могут демонстрировать вокализации или лёгкие низкоамплитудные движения конечностей, которые часто остаются незамеченными. В некоторых случаях движения могут быть значительными и интенсивными, что может привести к травмам. У пациентов с РПБДГ наблюдаются более плавные и быстрые движения по сравнению с дневной активностью, и они могут падать с кровати ночью. Партнеры по постели иногда могут интерпретировать содержание сновидений по поведению пациента. Эпизоды РПБДГ обычно не вызывают значительного нарушения сна, но ночной REM-сон без атонии часто связан с детской нарколепсией [10, 20].

Ночные кошмары представляют собой эпизоды страха и тревоги, возникающие в REM-фазу, при этом они отличаются от ночных страхов, которые возникают в фазе медленного сна. Кошмары — это сложные и продолжительные сновидения, которые становятся всё более пугающими по мере их развития. Основными клиническими характеристиками данных парасомний являются их длительность и призрачная, часто устрашающая, природа. Важными признаками кошмаров являются элементы испуга и тревоги. После окончания эпизода кошмара человек быстро возвращается к ясному сознанию, без спутанности. Пугающие детали сна хорошо запоминаются при пробуждении, что отличает ночные кошмары от других расстройств. Эмоциональная реакция на кошмар обычно сопровождается умеренными вегетативными проявлениями. У детей содержание ночных кошмаров почти всегда связано с опасностью для самого ребёнка [2, 11]. Ночные кошмары часто встречаются у детей, однако они также могут возникать у взрослых на фоне приёма психостимуляторов, L-ДОФА или отмены барбитуратов. Иногда данные состояния могут встречаться спорадически и не требовать медикаментозного лечения. Тем не менее, если кошмары возникают часто и становятся проблемой, может потребоваться психотерапевтическая и психофармакологическая помощь [10, 18].

Другой часто встречающейся парасомнией REM-фазы сна является сонный паралич — полная неспособность двигаться в момент бодрствования. В отличие от РПБДГ, при котором мышечный тонус сохраняется во время REM-фазы, сонный паралич характеризуется распространением мышечной атонии, связанной с REM-сном, на период бодрствования. Большинство случаев сонного паралича являются единичными и случайными; около 7% людей сообщают о том, что испытывали хотя бы один эпизод этого состояния. Сонный паралич может сопровождаться трудностями с дыханием и галлюцинаторными переживаниями. Хотя изолированная парасомния считается доброкачественным состоянием, она может вызывать значительный стресс, особенно если происходит впервые. Сонный паралич может возникать либо при засыпании (гипнагогический тип), либо при пробуждении (гипнопомпический паралич сна). В некоторых случаях его могут спровоцировать недостаток сна и сопутствующее апноэ во сне. Несмотря на то что сонный паралич является в целом безопасным состоянием, его частое проявление может приводить к значительному страху перед засыпанием. В таких случаях более подходящим термином будет «рецидивирующий изолированный сонный паралич» [6, 11].

В литературе также описаны другие виды более редких парасомний: сонный энурез, синдром «взрывающейся головы», парасомнии, вызванные приёмом препаратов или заболеваниями, парасомния, ассоциированная с анти-IgLON-5-антителами, а также стоны, разговоры, диссоциативные расстройства и галлюцинации, связанные со сном [5, 10, 21, 22].

Диагностика

При осмотре пациента с аномальным ночным поведением необходимо тщательно собрать анамнез и, по возможности, показания очевидцев [6, 10]. Ряд авторов отмечают, что диагностика NREM-парасомний должна начинаться с выявления возможных триггеров. Одним из распространённых факторов риска является нарушение сна, поэтому врачу следует опираться на анамнез и результаты диагностических тестов, чтобы определить наличие таких расстройств, как апноэ сна или периодические движения конечностей. Важно обращать внимание на внешние стимулы, такие как громкий шум, которые могут способствовать нарушению сна. Пациенты должны быть обучены основам гигиены сна, а принимаемые ими лекарства (например, снотворные препараты 3-го поколения, антидепрессанты, нейролептики), которые могут быть связаны с парасомниями, нужно оценить на возможную причинно-следственную связь [2, 18].

Комплексная видеополисомнография с расширенным мониторингом электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и электромиограммы проводится в случаях, когда парасомния проявляется нетипичным фенотипом, возникает в необычном возрасте или повторяется часто. Основная цель полисомнографического исследования — выявить потенциальные триггеры парасомний, такие как апноэ во сне, периодические движения конечностей, а также исключить состояния, имитирующие парасомнии, например ночные судорожные приступы [6, 10].

Важно отметить, что не все аномальные ночные поведенческие проявления являются парасомниями. Например, ночные эпилептические приступы могут быть ошибочно приняты за парасомнии. Установлено, что как височные, так и лобные приступы могут возникать во время сна. Также психогенные или психиатрические состояния, такие как посттравматическое стрессовое расстройство и ночные панические атаки, могут имитировать парасомнии [10].

Дифференциальная диагностика ряда парасомний проводится на основе анализа особенностей их клинической картины. Для лунатизма характерно сложное, интегрированное и разнообразное поведение, сопровождающееся комплексными моторными автоматизмами, при этом отсутствует выраженный страх, эпизоды продолжаются достаточно долго, вегетативные симптомы выражены слабо, а сам эпизод обычно амнезируется. Данное состояние возникает во время 3–4-й стадии сна и не сопровождается эпилептиформной активностью на ЭЭГ. В случае ночных страхов наблюдается внезапное начало с выраженным чувством страха или ужаса, сопровождаемое пронзительным криком, гипергидрозом, тахикардией, неспособностью объяснить происходящее, отсутствием воспоминаний о страшном сне и невозможностью успокоиться. Как правило, после пробуждения или на следующее утро сохраняется амнезия эпизода, который также возникает в 3–4-й стадии сна и не вызывает эпилептиформных разрядов на ЭЭГ. Для сонного паралича характерны отсутствие значительной моторной активности, дезориентация во времени и пространстве, возникновение в 3–4-й стадии сна и отсутствие эпилептиформной активности на ЭЭГ [5, 10, 18].

Современные подходы к коррекции парасомнии у детей

Парасомнии чаще встречаются у детей, и это вызывает тревогу и панику у их родителей. Однако важно помнить, что в большинстве случаев дети перерастают эти состояния без какого-либо вмешательства, поэтому спокойное разъяснение и обучение родителей играет ключевую роль [2, 18].

Пациенты с РПБДГ требуют особого внимания с точки зрения безопасности. Первым шагом является создание безопасной среды для сна: использование мягких подушек вокруг кровати для предотвращения травм при падениях, удаление острых предметов и поддержание расстояния от партнёра. Партнёр по постели должен быть осведомлён о проблеме и, по возможности, рассмотреть альтернативные места для сна, чтобы избежать совместного сна и травматизации. Подобные меры безопасности следует применять и при других парасомниях, таких как лунатизм. Установка сигнализации на кровати или двери может предотвратить блуждание пациентов во сне [8, 21, 23].

Фармакологическое лечение РПБДГ обычно включает клоназепам и мелатонин. Клоназепам, являясь бензодиазепином, воздействует на рецепторы ГАМК, тогда как мелатонин, доступный без рецепта во многих странах, влияет на рецепторы мелатонина. В некоторых случаях могут использоваться прамипексол, леводопа, карбамазепин и имипрамин [10]. Так, если поведенческие методы лечения сомнамбулизма оказываются недостаточно эффективными, возможно применение бензодиазепинов, таких как клоназепам, в дозировке 0,5–2,0 мг перорально перед сном. Однако эти препараты могут вызывать серьёзные побочные эффекты. При ночных страхах, если дневная активность ребёнка страдает (например, ухудшается успеваемость в школе), могут быть назначены пероральные бензодиазепины среднего или длительного действия, такие как клоназепам (1–2 мг) или диазепам (2–5 мг) перед сном [8, 18, 23]. При длительных и часто повторяющихся эпизодах лунатизма возможно применение адаптогенов, ноотропов, стимулирующих антидепрессантов и модафинила. Они оказываются эффективными, если сомнамбулизм возникает у детей с очень глубоким сном [11].

Для лечения расстройства REM-фазы назначают клоназепам в дозировке 0,5–2,0 мг перорально перед сном. Большинство пациентов вынуждены принимать его на неопределённый срок, чтобы избежать рецидивов, при этом препарат имеет низкий риск привыкания или злоупотребления. В качестве альтернативы можно использовать мелатонин в дозах 3–12 мг, хотя оптимальная доза пока не установлена [21, 24].

Для купирования судорог в ногах, связанных со сном, используются различные препараты, такие как хинин, препараты кальция и магния, дифенгидрамин, бензодиазепины, мексилетин (не зарегистрирован в России). Однако ни один из этих препаратов не продемонстрировал значительной эффективности, при этом многие из них вызывают серьёзные побочные эффекты, особенно хинин и мексилетин. В некоторых случаях положительный эффект может дать отказ от кофеина и других симпатомиметиков [18, 25].

Заключение

За последние десятилетия наметился значительный прогресс в понимании патогенеза парасомний, а также методов их диагностики и лечения. Так, исследования показали, что расстройство поведения во время быстрого сна тесно связано с нейродегенеративной α-синуклеопатией, тогда как большинство других парасомний считаются доброкачественными. Несмотря на наличие различных фармакологических и нефармакологических подходов лечения парасомний, на данный момент не разработаны стандартизированные клинические рекомендации. Для лечащего врача крайне важно понимать природу парасомний и уметь проводить дифференциальную диагностику. Выбор правильной тактики ведения педиатрических пациентов с парасомниями позволит улучшить качество их жизни и предотвратить травматизацию.