neurojourНеврологический журнал имени Л.О. БадалянаL.O. Badalyan Neurological Journal2686-89972712-794XФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/2686-8997-2023-4-1-15-19fvigqfneurojour-84Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL INVESTIGATIONSКлиническая значимость показателей энергетического обмена в мышцах, вовлечённых в дистонический гиперкинез, у пациентов с идиопатической мышечной дистониейClinical significance of indicators of energy metabolism in muscles involved in dystonic hyperkinesis in patients with idiopathic muscular dystoniahttps://orcid.org/0000-0002-4942-9348БушуеваОльга ОлеговнаBushuevaOlga O.

Ассистент кафедры неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО ФГБОУ ВО «ПИМУ», 603087, Нижний Новгород.

e-mail: ol.bushueva@mail.ru

Assistant of the Department of Neurology, Psychiatry and Narcology of the Privolzhsky Research Medical University,  Nizhny Novgorod, 603005, Russian Federation.

e-mail: ol.bushueva@mail.ru

ol.bushueva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8972-9150АнтипенкоЕлена А.AntipenkoElena A.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8812-8559ДерюгинаАнна В.DeryuginaAnna V.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ГБУЗ НО «Городская больница № 33» Ленинского района Нижнего НовгородаРоссияPrivolzhsky Research Medical University; State Hospital No. 33 of the Leninsky district of the Сity of Nizhny NovgorodRussian FederationФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPrivolzhsky Research Medical UniversityRussian FederationФГАОУ ВО «Национальный исследовательский Нижегородский государственный университет им. Н.И. Лобачевского»РоссияNational Research Lobachevsky State University of Nizhny NovgorodRussian Federation202312052023411519Copyright © Бушуева О.О., Антипенко Е.А., Дерюгина А.В., 20232023Бушуева О.О., Антипенко Е.А., Дерюгина А.В.Bushueva O.O., Antipenko E.A., Deryugina A.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.neuro-journal.ru/jour/article/view/84Введение

Введение. Мышечная дистония — синдром с локализацией патологических механизмов в центральной нервной системе. Клиническим проявлением синдрома является дистонический гиперкинез с формированием повышенного мышечного тонуса, что может быть ассоциировано с изменением клеточного метаболизма.

Цель — оценить показатели энергетического обмена в мышцах, вовлечённых в дистонический гиперкинез, и сопоставить с тяжестью дистонии у пациентов с идиопатической мышечной дистонией.

Материалы и методы

Материалы и методы. Обследовано 84 пациента с идиопатической мышечной дистонией: 17 (20,2%) мужчин и 67 (79,8%) женщин. В 38 случаях имелась цервикальная мышечная дистония, в 36 — сегментарная, в 10 — генерализованная с преобладанием синдрома цервикальной дистонии соответственно. Средний возраст пациентов составил 46 ± 11 лет среди мужчин и 52 ± 11 лет среди женщин. Группа контроля включала 10 условно здоровых лиц, средний возраст 53,0 ± 13,4 года. Тяжесть цервикальной дистонии оценивали по шкалам TWSTRS и Tsui. У всех участников исследования произведён забор биопсии из трапециевидной мышцы с последующим определением уровня аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), лактата и 2,3-дифосфоглицериновой кислоты (2,3-ДФГ).

Результаты

Результаты. Выявлены изменения биоэнергетики мышечной ткани в виде снижения показателей АТФ и 2,3-ДФГ и повышения уровня лактата, не коррелирующие с тяжестью дистонии по шкалам TWSTRS и Tsui.

Заключение

Заключение. Биоэнергетические изменения в мышечной ткани не связаны с тяжестью дистонии и, вероятно, отражают общие изменения организации внутриклеточного энергетического метаболизма мышц в состоянии гипертонуса.

Соблюдение этических стандартов. Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава России (протокол № 10 от 26.06.2020).

Участие авторов

Участие авторов:Бушуева О.О. — дизайн исследования, сбор материала и обработка данных, статистическая обработка, написание текста;Антипенко Е.А. — дизайн исследования, написание и редактирование текста;Дерюгина А.В. — написание и редактирование текста, выполнение лабораторных тестов;Все авторы — внесли существенный вклад в разработку концепции, проведения исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. 

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов по представленной статье.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Поступила 24

Поступила 24.02.2023Принята к печати 03.03.2023Опубликована 20.04.2023

Introduction

Introduction. Dystonia is a syndrome with location of pathological mechanisms in the central nervous system. The clinical manifestation of the syndrome is dystonic hyperkinesis with the formation of increased muscle tone, which may be associated with changes in cellular metabolism. Aim is to evaluate the indicators of energy metabolism in the muscles involved in dystonic hyperkinesis and compare with the severity of dystonia in patients with idiopathic muscular dystonia.

Materials and methods

Materials and methods. There were examined eighty four patients diagnosed with idiopathic muscular dystonia, including 17 men (20.2%) and 67 women (79.8%). In 38 cases there was cervical muscular dystonia,  36 and 10 cases showed segmental and generalized forms of dystonia with predominance of cervical dystonia syndrome, respectively. The average age of patients was 46 ± 11 among men and 52 ± 11 among women. The control group included 10 conditionally healthy individuals with an average age of 53.0 ± 13.4 years. The severity of cervical dystonia was assessed by the TWSTRS and Tsui scales. All participants of the study underwent biopsy sampling from the trapezius muscle, followed by determination of the level of ATP (adenosine triphosphoric acid), lactate and 2,3 DPH (2,3-diphosphoglyceric acid).

Results

Results. The results of the study revealed changes in the bioenergetics of muscle tissue in the form of a decrease in ATP and 2,3-DPH and an increase in lactate levels that did  not correlate with the severity of dystonia on the TWSTRS and Tsui scales.

Conclusion

Conclusion. Thus, bioenergetic changes in muscle tissue are not associated with the severity of dystonia and probably reflect general changes in the organization of intracellular energy metabolism in muscles in a hypertonic state.

Compliance with ethical standards. The study was approved by the local Ethics Committee of the Privolzhsky Research Medical University (Protoсol No. 10 of 26.06.2020).

Contribution

Contribution:Bushueva O.O. —  research design, material collection and data processing, statistical processing, text writing;Antipenko E.A. — research design, writing and editing text;Deryugina A.V. — writing and editing text, performing laboratory tests.All co-authors are responsible for the integrity of all parts of the manuscript and approval of its final version.

Acknowledgements

Acknowledgements. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: February 24, 2023Accepted:  March 3, 2023Published: April 20, 2023

дистониямышцыбиоэнергетикаАТФлактатdystoniamusclesbioenergeticsATPlactateReferencesEpidemiology study of Dystonia Europe (ESDE) Collaborative Croup. A prevalence study of primary dystonia in eight European countries. J. Neurol. 2000; 247(10): 787–92.Epidemiology study of Dystonia Europe (ESDE) Collaborative Croup. A prevalence study of primary dystonia in eight European countries. J. Neurol. 2000; 247(10): 787–92.Albanese A., Bhatia K., Bressman S.B., Delong M.R., Fahn S., Fung V.S., et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov. Disord. 2013; 28(7): 863–73. https://doi.org/10.1002/mds.25475Albanese A., Bhatia K., Bressman S.B., Delong M.R., Fahn S., Fung V.S., et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov. Disord. 2013; 28(7): 863–73. https://doi.org/10.1002/mds.25475Lozeron P., Poujois A., Richard A., Masmoudi S., Meppiel E., Woimant F., et al. Contribution of TMS and rTMS in the Understanding of the Pathophysiology and in the Treatment of Dystonia. Front. Neural. Circuits. 2016; 10: 90. https://doi.org/10.3389/fncir.2016.00090Lozeron P., Poujois A., Richard A., Masmoudi S., Meppiel E., Woimant F., et al. Contribution of TMS and rTMS in the Understanding of the Pathophysiology and in the Treatment of Dystonia. Front. Neural. Circuits. 2016; 10: 90. https://doi.org/10.3389/fncir.2016.00090Avanzino L., Tinazzi M., Ionta S., Fiorio M. Sensory-motor integration in focal dystonia. Neuropsychologia. 2015; 79(Pt. B): 288–300. https://doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2015.07.008Avanzino L., Tinazzi M., Ionta S., Fiorio M. Sensory-motor integration in focal dystonia. Neuropsychologia. 2015; 79(Pt. B): 288–300. https://doi.org/10.1016/j.neuropsychologia.2015.07.008Byl N.N., Merzenich M.M., Jenkins W.M. A primate genesis model of focal dystonia and repetitive strain injury: I. Learning-induced dedifferentiation of the representation of the hand in the primary somatosensory cortex in adult monkeys. Neurology. 1996; 47(2): 508–20. https://doi.org/10.1212/wnl.47.2.508Byl N.N., Merzenich M.M., Jenkins W.M. A primate genesis model of focal dystonia and repetitive strain injury: I. Learning-induced dedifferentiation of the representation of the hand in the primary somatosensory cortex in adult monkeys. Neurology. 1996; 47(2): 508–20. https://doi.org/10.1212/wnl.47.2.508Quartarone A., Hallett M. Emerging concepts in the physiological basis of dystonia. Mov. Disord. 2013; 28(7): 958–67. https://doi.org/10.1002/mds.25532Quartarone A., Hallett M. Emerging concepts in the physiological basis of dystonia. Mov. Disord. 2013; 28(7): 958–67. https://doi.org/10.1002/mds.25532Benecke R., Strümper P., Weiss H. Electron transfer complex I defect in idiopathic dystonia. Ann. Neurol. 1992; 32(5): 683–6. https://doi.org/10.1002/ana.410320512Benecke R., Strümper P., Weiss H. Electron transfer complex I defect in idiopathic dystonia. Ann. Neurol. 1992; 32(5): 683–6. https://doi.org/10.1002/ana.410320512Reichmann H., Naumann M., Hauck S., Janetzky B. Respiratory chain and mitochondrial deoxyribonucleic acid in blood cells from patients with focal and generalized dystonia. Mov. Disord. 1994; 9(6): 597–600. https://doi.org/10.1002/mds.870090603Reichmann H., Naumann M., Hauck S., Janetzky B. Respiratory chain and mitochondrial deoxyribonucleic acid in blood cells from patients with focal and generalized dystonia. Mov. Disord. 1994; 9(6): 597–600. https://doi.org/10.1002/mds.870090603Schapira A.H., Warner T., Gash M.T., Cleeter M.W., Marinho C.F., Cooper J.M. Complex I function in familial and sporadic dystonia. Ann. Neurol. 1997; 41(4): 556–9. https://doi.org/10.1002/ana.410410421Schapira A.H., Warner T., Gash M.T., Cleeter M.W., Marinho C.F., Cooper J.M. Complex I function in familial and sporadic dystonia. Ann. Neurol. 1997; 41(4): 556–9. https://doi.org/10.1002/ana.410410421Reichel G., Stenner A., Janh A. Цервикальные дистонии: клинико-радиологические корреляции и рекомендации по коррекции ботулинотерапии. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2012; 112(1): 73–9. https://elibrary.ru/pbzbqlReichel G., Stenner A., Janh A. Cervical dystonia: clinical-radiological correlations and recommendations for the correction of botulinum therapy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2012; 112(1): 73–9. https://elibrary.ru/pbzbql (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.