Доктор медицинских наук, врач-невролог, заведующий лабораторией нервных болезней Центра детской психоневрологии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей», Москва.
e-mail: alkurenkov@gmail.com
MD, PhD, DSci., Neurologist, Head of the Laboratory of Nervous Diseases of the Center for Child Psychoneurology, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation.
e-mail: alkurenkov@gmail.com
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) у детей является редким заболеванием, в генезе которого лежат аутоиммунные нарушения. При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. В настоящее время выделяют типичную ХВДП и варианты ХВДП. Диагноз ХВДП основан на результатах анализа анамнеза пациента, неврологического осмотра и данных электромиографического исследования, которые указывают на типичные признаки демиелинизирующего поражения периферических нервов. Распознавание клинического фенотипа вариантов ХВДП имеет решающее значение, поскольку диагностический процесс и дифференциальный диагноз могут отличаться по сравнению с типичной ХВДП. В соответствии с рекомендациями Европейской академии неврологии и общества по изучению периферической нервной системы 2021 г. соответствие или неполное соответствие диагностических клинических и электромиографических критериев позволяет устанавливать диагноз в двух категориях: ХВДП и возможная ХВДП. Поддерживающие критерии используются для верификации диагноза ХВДП только у пациентов с «возможным» диагнозом. Если два поддерживающих критерия выполняются, то диагноз меняется, например, на «типичная ХВДП» или один из вариантов ХВДП. В педиатрической практике из поддерживающих критериев наиболее часто применяются положительный ответ на иммуномодулирующее лечение с объективной оценкой клинического улучшения и исследование цереброспинальной жидкости для выявления белково-клеточной диссоциации. В качестве стартовой патогенетической иммуномодулирующей терапии первой линии у детей с ХВДП предпочтительно применять 10% внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) с содержанием IgG более 95%. Максимально раннее использование патогенетического лечения первой линии позволяет добиться ремиссии и остановить прогрессирование болезни. Применение адекватного поддерживающего лечения с использованием ВВИГ или иммуноглобулинов для подкожного введения способствует стабилизации состояния ребёнка и профилактике формирования неврологического дефицита.
Участие авторов: Куренков А.Л. — концепция и дизайн, написание текста, редактирование, утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи;Бурсагова Б.И. — написание текста, редактирование, утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи;Подклетнова Т.В. — редактирование;Абдуллаева Л.М. — редактирование; Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов в связи с публикацией данной статьи.
Поступила 11.04.2022 Принята к печати 12.05.2022Опубликована 30.06.2022
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in children is a rare disease, the genesis of which is autoimmune disorders. In CIDP, autoimmune inflammatory processes are mediated by disorders of both the cellular and humoral links of the immune system. Manifestations of demyelination can be observed on any segment of the peripheral nerve from the spinal roots to its distal parts. Currently, there are typical CIDP and CIDP variants. The diagnosis of CIDP is based on the results of the analysis of the patient’s anamnesis, neurological examination and electromyography (EMG) data, which indicate typical signs of demyelinating peripheral nerve damage. Recognition of the clinical phenotype of CIDP variants is crucial, since the diagnostic process and differential diagnosis may differ when compared to typical CIDP. In accordance with the recommendations of the European Academy of Neurology and Peripheral Nerve Society in 2021, fulfillment or incomplete fulfillment with diagnostic clinical and EMG criteria allows making the diagnosis in two categories — “CIDP” and “possible CIDP”. Supportive criteria are used to verify the diagnosis of CIDP only in patients with a “possible” diagnosis. If two supportive criteria are met, then the diagnosis is changed, for example, to “Typical CIDP” or one of the CIDP variants. In pediatric practice, of the supportive criteria, an objective response to treatment with immunomodulatory agents with an objective assessment of clinical improvement and cerebrospinal fluid analysis to detect protein-cell dissociation are most often used. As an induction of pathogenetic treatment of the first line in CIDP children, it is preferable to use 10% intravenous immunoglobulins (IVIg) with an IgG content of more than 95%. The earliest possible use of first-line pathogenetic treatment makes it possible to achieve remission and stop the progression of the disease. The use of adequate supportive treatment using IVIg or subcutaneous immunoglobulins help to stabilize the child’s condition and prevent the formation of neurological deficits.
Contribution:Kurenkov A.L. — concept and design of the study, writing the text, editing;Bursagova B.I. — writing the text, editing;Podkletnova B.I. — editing;Abdullaeva L.M. — editing.All co-authors are responsible for the integrity of all parts of the manuscript and approval of its final version.
Acknowledgements. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Received: April 11, 2022Accepted: May 12, 2022Published: June 30, 2022
The authors declare that there are no conflicts of interest present.