neurojourНеврологический журнал имени Л.О. БадалянаL.O. Badalyan Neurological Journal2686-89972712-794XФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/2686-8997-2020-1-3-169-176neurojour-5Research ArticleОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫLITERATURE REVIEWSСовременные данные о ранней диагностике синдрома Веста. Электроэнцефалографическая эволюция гипсаритмииCurrent data on early diagnosis of West syndrome. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmiaАйсинаВиктория АлександровнаAysinaVictoriya A.

Младший научный сотрудник, врач функциональной диагностики НМИЦ здоровья детей.

e-mail: drvika68@gmail.com

MD, junior researcher, functional diagnostic doctor, National Medical Research Center of Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation.

e-mail: drvika68@gmail.com

drvika68@gmail.comКузенковаЛ. М.KuzenkovaLyudmila M.noemail@neicon.ruКожевниковаО. В.KozhevnikovaOlga V.noemail@neicon.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииNational Medical Research Center for Children’s Health20202503202113169176Copyright © Айсина В.А., Кузенкова Л.М., Кожевникова О.В., 20212021Айсина В.А., Кузенкова Л.М., Кожевникова О.В.Aysina V.A., Kuzenkova L.M., Kozhevnikova O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.neuro-journal.ru/jour/article/view/5

Представлен обзор современных представлений о ранней диагностике синдрома Веста с позиции электроэнцефалографии, характеристики периода прегипсаритмии, предшествующего появлению паттерна гипсаритмии, иллюстрированный примерами собственных наблюдений. Проведены многочисленные исследования клинических проявлений и нейрофизиологических аспектов синдрома Веста после начала клинических проявлений в виде спазмов, описаны варианты трансформации синдрома Веста. С другой стороны, совсем немного было исследований его клинико-электроэнцефалографической эволюции с периода прегипсаритмической стадии. Возможность достоверно идентифицировать этот период-предшественник стала бы первым шагом к ранней диагностике синдрома Веста. Раннее прогнозирование и последующее вмешательство при синдроме Веста будет иметь существенное прогностическое значение. В НМИЦ здоровья детей проведен ретроспективный анализ 68 ЭЭГ-исследований. Основываясь на предварительных данных нашего исследования, можно выделить период продолжительностью 1-3 мес, во время которого у большинства детей ЭЭГ-картина из прегипсаритмической в виде мультирегиональной эпилептиформной активности со средним индексом представленности или региональной эпилептиформной активности в теменно-затылочно-задневисочных отделах с низким индексом представленности меняется на паттерн гипсаритмии. Представляется целесообразным рекомендовать новорожденным детям со структурными нарушениями головного мозга, недоношенным, детям с мультирегиональной эпилептиформной активностью, региональной эпилептиформной активностью в теменно-затылочно-задневисочных отделах (даже низкого индекса) проведение регулярного видео-ЭЭГ-мониторинга не реже 1 раза в 1-2 мес с целью раннего выявления паттерна гипсаритмии и синдрома Веста.

The review of current ideas about the early diagnosis of West syndrome is presented in terms of electroencephalography data based on a characterization of the period of «prehypsarrhythmia» preceding the appearance of the pattern of hypsarrhythmia. There are considered examples of our observations. Also, our data from a study of a group of children with hypsarrhythmia are described. A lot of studies of clinical manifestations and neurophysiological aspects of West syndrome have been conducted after the onset of clinical manifestations in the form of spasms, and variants of the transformation of West syndrome have been reported. On the other hand, very few studies of its clinical and electroencephalographic evolution have been conducted since the prehypsarrhythmic stage. The opportunity to reliably identify this precursor period would be the first step towards early diagnosis of West syndrome. Early prediction and subsequent intervention in West syndrome will have significant predictive value. A retrospective analysis of 68 electroencephalographic studies was conducted at the National Medical Research Center for children’s health. Based on the preliminary data of our study, we can distinguish a period of 1 to 3 months, during which in most children, the EEG pattern from “prehypsarrhythmic” in the form of multi-regional epileptiform activity with an average representation index or regional epileptiform activity in the parietal-occipital-posterior parts with a low representation index transforms to a pattern of hypsarrhythmia. It seems appropriate to recommend that newborns with structural brain disorders, premature infants, children with multi-regional epileptiform activity, with regional epileptiform activity in the parietal-occipital-posterior parts (even low index) to be observed with regular video EEG monitoring at least once every 1-2 months, to early detect the pattern of hypsarrhythmia and West syndrome.

ранние эпилептические энцефалопатииэлектроэнцефалографиягипсаритмияпрегипсаритмиясиндром Вестаинфантильные спазмыearly epileptic encephalopathieselectroencephalographyhypsarrhythmiaprehypsarrhythmiaWest syndromeinfantile spasmsReferencesВизуальная ЭЭГ. Глоссарий ЭЭГ терминов Международной федерации клинической нейрофизиологии (IFCN). Available at: http://eeg-online.ru/glossary.htmVisual EEG. Glossary of EEG terms of the International Federation of clinical neurophysiology (IFCN). Available at: http://eeg-online.ru/glossary.htm (in Russian)Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы. Русский журнал детской неврологии. 2014; 9(4): 20-9. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2014-9-4-20-29Mukhin K.Yu., Mironov M.B. Epileptic spasms. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii. 2014; 9(4): 20-9. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2014-9-4-20-29 (in Russian)Auvin S., Cilio M. R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. Neurobiol. Dis. 2016; 92(Pt. A): 72-89. https://doi.org/10.1016/j.nbd.2016.03.007Auvin S., Cilio M. R., Vezzani A. Current understanding and neurobiology of epileptic encephalopathies. Neurobiol. Dis. 2016; 92(Pt. A): 72-89. https://doi.org/10.1016/j.nbd.2016.03.007Watanabe K. West syndrome: etiological and prognostic aspects. Brain Dev. 1998; 20(1): 1-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(97)00085-5Watanabe K. West syndrome: etiological and prognostic aspects. Brain Dev. 1998; 20(1): 1-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(97)00085-5Okumura A., Watanabe K., Negoro T., Aso K., Natsume J., Kubota T., et al. Evolutional changes and outcome of West syndrome: correlation with magnetic resonance imaging findings. Epilepsia. 1998; 39(Suppl. 5): 46-9. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1998.tb05150.xOkumura A., Watanabe K., Negoro T., Aso K., Natsume J., Kubota T., et al. Evolutional changes and outcome of West syndrome: correlation with magnetic resonance imaging findings. Epilepsia. 1998; 39(Suppl. 5): 46-9. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1998.tb05150.xRiikonen R., Donner M. Incidence and aetiology of infantile spasms from 1960 to 1976: A population study in Finland. Dev. Med. Child Neural. 1979; 21(3): 333-43. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1979.tb01625.xRiikonen R., Donner M. Incidence and aetiology of infantile spasms from 1960 to 1976: A population study in Finland. Dev. Med. Child Neural. 1979; 21(3): 333-43. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1979.tb01625.xГапонова О.В., Николаева Е.А. Синдром Веста. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012; (1): 58-63.Gaponova O.V., Nikolaeva E.A. West’s Syndrome. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii. 2012; (1): 58-63. (in Russian)Jeavons P.M., Livet M.O. West syndrome: infantile spasms. In: Roger J., Bureau M., Dravet C., Dreifuss F.E., Perret A., Wolf P., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. London: John Libbey; 1992: 53-65.Jeavons P.M., Livet M.O. West syndrome: infantile spasms. In: Roger J., Bureau M., Dravet C., Dreifuss F.E., Perret A., Wolf P., eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. London: John Libbey; 1992: 53-65.Lux AL, Edwards SW, Hancock E, et al. The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) comparing hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre randomised trial. Lancet Neurol. 2005;4(11):712-717. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(05)70199-XLux AL, Edwards SW, Hancock E, et al. The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) comparing hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre randomised trial. Lancet Neurol. 2005;4(11):712-717. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(05)70199-XГапонова О.В., Белоусова Е.Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2011; 3(3): 38-43.Gaponova O.V., Belousova E.D. Prognostic criteria of infantile spasms. Epilepsiya i paroksizmal’nye sostoyaniya. 2011; 3(3): 38-43. (in Russian)Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. In: Aicardi J., ed. Epilepsy in Children. New York: Raven Press; 1994: 18-43.Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. In: Aicardi J., ed. Epilepsy in Children. New York: Raven Press; 1994: 18-43.Gastaut H., Roger J., Soulayrol R., Salamon G., Regis H., Lob H. Infantile myoclonic encephalopathy with hypsarrhythmia (West’s syndrome) and Bourneville’s tuberous sclerosis. J. Neurol. Sci. 1965; 2(2): 140-60. https://doi.org/10.1016/0022-510x(65)90077-8Gastaut H., Roger J., Soulayrol R., Salamon G., Regis H., Lob H. Infantile myoclonic encephalopathy with hypsarrhythmia (West’s syndrome) and Bourneville’s tuberous sclerosis. J. Neurol. Sci. 1965; 2(2): 140-60. https://doi.org/10.1016/0022-510x(65)90077-8Hrachovy R.A., Frost J.D. Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia. 1984; 25(3): 317-25 https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1984.tb04195.xHrachovy R.A., Frost J.D. Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia. 1984; 25(3): 317-25 https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1984.tb04195.xОхапкина Т.Г., Горчханова З.К., Шулякова И.В., Ильина Е.С., Мичурина Е.С., Белоусова Е.Д. Современные представления о синдроме Веста. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9(2): 74-90. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.2.074-090 (in Russian)Okhapkina T.G., Gorchanova Z.K., Shulyakova I.V., Ilyina E.S., Michurina E.S., Belousova E.D. West syndrome revisited. Epilepsiya i paroksizmal’nye sostoyaniya. 2017; 9(2): 74-90. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.2.074-090 (in Russian)Холин А.А. Возрастная и фармакоиндуцированная эволюция младенческих и ранних детских форм эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М.; 2004.Kholin A.A. Age and pharmacoinduced evolution of infantile and early childhood forms of epilepsy: Diss. Moscow; 2004. (in Russian)Медведев М.И. Резистентные эпилептические синдромы раннего детского возраста: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. М.; 1998.Medvedev M.I. Resistant epileptic syndromes of early childhood: Diss. Moscow; 1998. (in Russian)Темин П.А., Никанорова М.Ю. Эпилепсии и судорожные синдромы у детей. М.: Медицина; 1999.Temin P.A., Nikanorova M.Yu. Epilepsies and Convulsive Syndromes in Children [Epilepsii i sudorozhnye sindromy u detey]. Moscow: Meditsina; 1999. (in Russian)Холин А.А., Ильина Е.С., Мухин К.Ю., Алиханов А.А., Воронкова К.В., Петрухин А.С. Синдром Веста. Клинико-электро-анатомические характеристики и дифференцированный подход к терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2008; (2 Прил.): 68-77.Kholin A.A., Il’ina E.S., Mukhin K.Yu., Alikhanov A.A., Voron­kova K.V., Petrukhin A.S. West’s Syndrome. Clinical and electro-anatomical characteristics and differentiated approach to therapy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2008; (2 Suppl.): 68-77. (in Russian)Холин А.А., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Ильина Е.С. Электроэнцефалографические характеристики синдрома Веста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2002; (5): 40-4.Kholin A.A., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Il’ina E.S. Electroencephalographic characteristics of West’s syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2002; (5): 40-4. (in Russian)Watanabe K., Takeuchi T., Hakamada S., Hayakawa F. Neurophysiological and neuroradiological features preceding infantile spasms. Brain Dev. 1987; 9(4): 391-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80112-2Watanabe K., Takeuchi T., Hakamada S., Hayakawa F. Neurophysiological and neuroradiological features preceding infantile spasms. Brain Dev. 1987; 9(4): 391-8. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80112-2Walther B., Schmitt T., Reitter B. Identification of infants at risk for infantile spasms by neonatal polygraphy. Brain Dev. 1987; 9(4): 377-90. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80111-0Walther B., Schmitt T., Reitter B. Identification of infants at risk for infantile spasms by neonatal polygraphy. Brain Dev. 1987; 9(4): 377-90. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(87)80111-0Riikonen R. Infantile spasms: outcome in clinical studies. Pediatr. Neurol. 2020; 108: 54-64. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2020.01.015Riikonen R. Infantile spasms: outcome in clinical studies. Pediatr. Neurol. 2020; 108: 54-64. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2020.01.015Altunel A., Sever A., Altunel E.Ö. Hypsarrhythmia paroxysm index: A tool for early prediction of infantile spasms. Epilepsy Res. 2015; 111: 54-60. https://doi.org/10.1016/j.eplepsyres.2015.01.005Altunel A., Sever A., Altunel E.Ö. Hypsarrhythmia paroxysm index: A tool for early prediction of infantile spasms. Epilepsy Res. 2015; 111: 54-60. https://doi.org/10.1016/j.eplepsyres.2015.01.005Okumura A., Watanabe K. Clinico-electrical evolution in pre-hypsarrhythmic stage: towards prediction and prevention of West syndrome. Brain Dev. 2001; 23(7): 482-7. https://doi.org/10.1016/S0387-7604(01)00291-1Okumura A., Watanabe K. Clinico-electrical evolution in pre-hypsarrhythmic stage: towards prediction and prevention of West syndrome. Brain Dev. 2001; 23(7): 482-7. https://doi.org/10.1016/S0387-7604(01)00291-1Suzuki M, Okumura A, Watanabe K, et al. The predictive value of electroencephalogram during early infancy for later development of West syndrome in infants with cystic periventricular leukomalacia. Epilepsia. 2003;44(3):443-446. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2003.29202.xSuzuki M, Okumura A, Watanabe K, et al. The predictive value of electroencephalogram during early infancy for later development of West syndrome in infants with cystic periventricular leukomalacia. Epilepsia. 2003;44(3):443-446. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2003.29202.xPhilippi H., Wohlrab G., Bettendorf U., Borusiak P., Kluger G., Strobl K., et al. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmia: toward an early treatment option. Epilepsia. 2008; 49(11): 1859-64. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2008.01715.xPhilippi H., Wohlrab G., Bettendorf U., Borusiak P., Kluger G., Strobl K., et al. Electroencephalographic evolution of hypsarrhythmia: toward an early treatment option. Epilepsia. 2008; 49(11): 1859-64. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2008.01715.xМухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд; 2011.Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epileptic Encephalopathies and Similar Syndromes in Children [Epilepticheskie entsefalopatii i skhozhie sindromy u detey]. Moscow: ArtServis Ltd; 2011. (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.