Абдуллаева Луизат Муслимовна, мл. науч. сотр. лаборатории нервных болезней, врач-невролог Центра детской психоневрологии
119991, Москва
Luizat M. Abdullaeva, MD, Junior Researcher, Laboratory of Nervous Diseases, Neurologist, Center for Pediatric Neuropsychiatry
119991, Moscow
Кузенкова Людмила Михайловна, д-р мед. наук, профессор, начальник центра детской психоневрологии, врач-невролог
119991, Москва
119435, Москва
Ludmila M. Kuzenkova, MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor, Head of the Center for Pediatric Psychoneurology, Neurologist
119991, Moscow
119435, Moscow
Куренков Алексей Львович, д-р мед. наук, заведующий лабораторных нервных болезней, врач-невролог
119991, Москва
Alexey L. Kurenkov, MD, Dr. Sci. (Medicine), Head of the Laboratory of Nervous Diseases, Neurologist
119991, Moscow
Увакина Евгения Владимировна, канд. мед. наук, заведующая отделением психоневрологии и нейрореабилитации, заместитель директора по перспективному развитию, врач-невролог
119991, Москва
Evgenia V. Uvakina, MD, Cand. Sci. (Medicine), Head of the Department of Psychoneurology and Neurorehabilitation, Deputy Director for Strategic Development
119991, Moscow
Курова Юлия Александровна, врач-невролог
119991, Москва
Yulia A. Kurova, MD, Neurologist
119991, Moscow
Миастения гравис — аутоиммунное заболевание нервно-мышечного синапса, обусловленное продукцией патогенных антител к ацетилхолиновым рецепторам (AChR), мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK) или другим компонентам постсинаптической мембраны, проявляющееся развитием патологической мышечной утомляемости и слабости. Ритуксимаб, моноклональное антитело против CD20, вызывающее деплецию В-клеток, демонстрирует дифференцированную эффективность в зависимости от серологического подтипа заболевания. При MuSK-миастении ритуксимаб обеспечивает выраженный и устойчивый терапевтический ответ благодаря элиминации клеток-предшественников короткоживущих плазмобластов, вырабатывающих патогенные IgG4-антитела. При AChR-позитивной миастении эффективность ритуксимаба более вариабельна, а ответ нередко отсрочен, поскольку значительная часть антител продуцируется долгоживущими CD20-негативными плазматическими клетками костного мозга, способными поддерживать продукцию антител независимо от В-клеток-предшественников. Раннее назначение препарата при недавней генерализации тем не менее будет способствовать минимальным проявлениям заболевания и снижению потребности в интенсивной терапии. В педиатрической практике ритуксимаб представляет ценную терапевтическую опцию при тяжёлом и рефрактерном течении ювенильной миастении.
В настоящем обзоре мы систематизируем данные рандомизированных и наблюдательных исследований, обсуждаем режимы дозирования, профиль безопасности и место ритуксимаба в современном терапевтическом алгоритме.
Myasthenia gravis is an autoimmune disorder of the neuromuscular junction caused by pathogenic autoantibodies targeting acetylcholine receptors (AChR), muscle-specifi c tyrosine kinase (MuSK), or other postsynaptic membrane components, characterized by pathological muscle fatigue and weakness. Rituximab, a monoclonal antibody targeting CD20 that induces B-cell depletion, demonstrates diff erential effi cacy depending on the serological subtype of the disease. In MuSK myasthenia gravis, rituximab induces a robust and sustained therapeutic response by depleting precursor cells of short-lived plasmablasts that produce pathogenic IgG4 antibodies. In AChR-positive myasthenia gravis, rituximab effi cacy is more variable and responses are often delayed, as a substantial proportion of pathogenic antibodies are produced by long-lived CD20-negative bone marrow plasma cells capable of sustaining antibody production independently of precursor B cells. Nevertheless, early rituximab administration in patients with recent disease generalization may accelerate achievement of Minimal Manifestation Status (MMS) and reduce the need for rescue therapy. In pediatric practice, rituximab represents a valuable therapeutic option for severe and refractory juvenile myasthenia gravis.
In this review, we synthesize data from randomized and observational studies, discuss dosing regimens, safety profi le, and the role of rituximab in current treatment algorithms.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.