neurojourНеврологический журнал имени Л.О. БадалянаL.O. Badalyan Neurological Journal2686-89972712-794XФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/2686-8997-2025-6-4-228-233jeraitneurojour-206Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL INVESTIGATIONSСравнительная эффективность методов ранней диагностики поражения миокарда при мышечных дистрофиях Дюшенна и БеккераComparative efficacy of methods for early diagnosis of myocardial involvement in Duchenne and Becker muscular dystrophiesПоповичСофия ГеоргиевнаKaverinaValentina G.

Мл. науч. сотр., врач-невролог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: popovich.sg@nczd.ru

Junior researcher, pediatrician, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: coverina.v@yandex.ru

popovich.sg@nczd.ruКаверинаВалентина ГеннадьевнаSdvigovaNatalia A.

Мл. науч. сотр., врач-педиатр ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: coverina.v@yandex.ru

PhD (Medicine), senior researcher, acting head, Cardiology department, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: sdvigova.na@nczd.ru

coverina.v@yandex.ruСдвиговаНаталия АндреевнаSilnovaIrina V.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр., и.о. зав. отделением кардиологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: sdvigova.na@nczd.ru

PhD (Medicine), senior researcher, ultrasound diagnostic physician, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: silnova.iv@nczd.ru

sdvigova.na@nczd.ruСильноваИрина ВячеславовнаPopovichSofia G.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр., врач ультразвуковой диагностики ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: silnova.iv@nczd.ru

Junior researcher, neurologist, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: popovich.sg@nczd.ru

silnova.iv@nczd.ruУвакинаЕвгения ВладимировнаUvakinaEugeniya V.

Канд. мед. наук, зам. директора по научной работе, зав. отделением психоневрологии и нейрореабилитации ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: uvakina.ev@nczd.ru

PhD (Medicine), deputy director for research, head, Department of psychoneurology and neurorehabilitation, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: uvakina.ev@nczd.ru

uvakina.ev@nczd.ruБасаргинаЕлена НиколаевнаBasarginaElena N.

Доктор мед. наук, проф., гл. науч. сотр. ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: basargina@nczd.ru

DSc (Medicine), professor, chief researcher, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: basargina@nczd.ru

basargina@nczd.ruКузенковаЛюдмила МихайловнаKuzenkovaLyudmila M.

Доктор мед. наук, проф., начальник центра детской психоневрологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва, Россия

e-mail: kuzenkova@nczd.ru

DSc (Medicine), professor, head, Center for Child Psychoneurology, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: kuzenkova@nczd.ru

kuzenkova@nczd.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian FederationФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; Клинический институт детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияNational Medical Research Center for Children’s Health; Filatov Clinical Institute of Children’s Health, Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation20253101202664228233Copyright © Попович С.Г., Каверина В.Г., Сдвигова Н.А., Сильнова И.В., Увакина Е.В., Басаргина Е.Н., Кузенкова Л.М., 20262026Попович С.Г., Каверина В.Г., Сдвигова Н.А., Сильнова И.В., Увакина Е.В., Басаргина Е.Н., Кузенкова Л.М.Kaverina V.G., Sdvigova N.A., Silnova I.V., Popovich S.G., Uvakina E.V., Basargina E.N., Kuzenkova L.M.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.neuro-journal.ru/jour/article/view/206Введение

Введение. Кардиомиопатия (КМП) является ведущей причиной смертности при дистрофинопатиях. Стандартные методы скрининга часто не выявляют ранние доклинические изменения. Целью исследования была сравнительная оценка диагностической ценности современных методов (глобальный продольный стрейн — GLS, суточное мониторирование ЭКГ — ХМ-ЭКГ, биомаркёры повреждения миокарда) в выявлении ранней кардиальной дисфункции.

Материалы и методы

Материалы и методы. В проспективное кросс-секционное исследование был включён 31 пациент с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера (МДД/МДБ). Всем пациентам выполнена комплексная оценка: эхокардиография (ЭхоКГ) с анализом GLS, ХМ-ЭКГ, определение уровней предсердного натрийуретического пептида (NT-proBNP) и тропонина I.

Результаты

Результаты. Снижение фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) < 50% выявлено у 5 (16,1%) пациентов. При сохранной ФВ ЛЖ у 68,8% пациентов отмечалось субклиническое снижение GLS. ХМ-ЭКГ статистически значимо чаще выявляла тахикардию, чем разовая ЭКГ (p < 0,050), а также сочетание тахикардии со сниженной вариабельностью ритма и высокой желудочковой эктопической активностью.Уровень NT-proBNP был достоверно выше в группе с ФВ ЛЖ < 50% (279,8 [73,28; 844,8] против 60,83 [34,24; 104,5] пг/мл; p = 0,020).

Заключение

Заключение. Методы speckle-tracking ЭхоКГ и ХМ-ЭКГ обладают существенно более высокой чувствительностью в выявлении доклинической КМП при МДД/МДБ по сравнению со стандартным скринингом. Их комбинированное применение с определением NT-proBNP и тропонина I позволяет стратифицировать риск и обосновать раннее начало кардиопротективной терапии.

Вклад авторов

Вклад авторов:Попович С.Г. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;Каверина В.Г. — написание текста;Сдвигова Н.А. — написание, редактирование текста;Сильнова И.В. — написание, редактирование текста;Увакина Е.В. — написание, редактирование текста;Басаргина Е.Н. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;Кузенкова Л.М. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование.Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов в связи с публикацией данной статьи.

Поступила 01

Поступила 01.12.2025Принята к печати 22.12.2025Опубликована 31.01.2026

Introduction

Introduction. Cardiomyopathy is the leading cause of mortality in dystrophinopathies. Standard screening methods often fail to detect early preclinical changes. The aim of the study was a comparative assessment of the diagnostic value of modern methods (global longitudinal strain — GLS, 24-hour ECG monitoring — Holter monitoring, myocardial damage biomarkers) in detecting early cardiac dysfunction.

Materials and methods

Materials and methods. A prospective cross-sectional study included thirty one patient with Duchenne/Becker muscular dystrophy (DMD/BMD). All patients underwent comprehensive assessment including echocardiography with GLS analysis, 24-hour Holter monitoring, determination of NT-proBNP and troponin I levels.

Results

Results. Reduced left ventricular ejection fraction (LVEF < 50%) was detected in 5 patients (16.1%). In patients with preserved LVEF, subclinical reduction in GLS was noted in 68.8%. Holter monitoring detected tachycardia significantly more often than a single ECG recording (p < 0.050), as well as a combination of tachycardia with reduced heart rate variability and high ventricular ectopic activity. The NT-proBNP level was significantly higher in the group with LVEF < 50% (279.8 [73.28; 844.8] vs. 60.83 [34.24; 104.5] pg/mL, p = 0.020).

Conclusion

Conclusion. Speckle-tracking echocardiography and 24-hour Holter monitoring have significantly higher sensitivity in detecting preclinical cardiomyopathy in DMD/BMD compared to standard screening. Their combined use with the determination of NT-proBNP and troponin I allows the risk stratificating and justifying early initiation of cardioprotective therapy.

Contributions

Contributions:Kaverina V.G. — writing the text;Sdvigova N.A. — writing, editing the text;Silnova I.V. — writing, editing the text;Popovich S.G. — writing, editing the text;Uvakina E.V. — writing, editing the text;Basargina E.N. — conception and design of the article, writing the text, editing;Kuzenkova L.M. — conception and design of the article, writing the text, editing.All co-authors are responsible for the integrity of all parts of the manuscript and approval of its final version.

Funding

Funding. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: December 1, 2025Accepted: December 22, 2025Published: January 31, 2026

мышечная дистрофия Дюшеннамышечная дистрофия Беккеракардиомиопатияэхокардиографияглобальный продольный стрейнсуточное мониторирование ЭКГNT-proBNPтропонин IDuchenne muscular dystrophyBecker muscular dystrophycardiomyopathyechocardiographyglobal longitudinal strain24-hour ECG monitoringNT-proBNPtroponin IReferencesBushby K., Finkel R., Birnkrant D.J., Case L.E., Clemens P.R., Cripe L., et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol. 2010; 9(1): 77–93. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(09)70271-6Bushby K., Finkel R., Birnkrant D.J., Case L.E., Clemens P.R., Cripe L., et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol. 2010; 9(1): 77–93. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(09)70271-6Thada P.K., Bhandari J., Forshaw K.C., Umapathi K.K. Becker Muscular Dystrophy. Treasure Island, FL: StatPearls; 2024.Thada P.K., Bhandari J., Forshaw K.C., Umapathi K.K. Becker Muscular Dystrophy. Treasure Island, FL: StatPearls; 2024.McNally E.M., Kaltman J.R., Benson D.W., Canter C.E., Cripe L.H., Duan D., et al. Contemporary cardiac issues in Duchenne muscular dystrophy. Working Group of the National Heart, Lung, and Blood Institute in collaboration with Parent Project Muscular Dystrophy. Circulation. 2015; 131(18): 1590–8. https://doi.org/10.1161/circulationaha.114.015151McNally E.M., Kaltman J.R., Benson D.W., Canter C.E., Cripe L.H., Duan D., et al. Contemporary cardiac issues in Duchenne muscular dystrophy. Working Group of the National Heart, Lung, and Blood Institute in collaboration with Parent Project Muscular Dystrophy. Circulation. 2015; 131(18): 1590–8. https://doi.org/10.1161/circulationaha.114.015151Kamdar F., Garry D.J. Dystrophin-deficient cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2016; 67(21): 2533–46. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.02.081Kamdar F., Garry D.J. Dystrophin-deficient cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2016; 67(21): 2533–46. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.02.081Spurney C.F. Cardiomyopathy of Duchenne muscular dystrophy: current understanding and future directions. Muscle Nerve. 2011; 44(1): 8–19. https://doi.org/10.1002/mus.22097Spurney C.F. Cardiomyopathy of Duchenne muscular dystrophy: current understanding and future directions. Muscle Nerve. 2011; 44(1): 8–19. https://doi.org/10.1002/mus.22097Thomas T.O., Morgan T.M., Burnette W.B., Markham L.W. Correlation of heart rate and cardiac dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(7): 1175–9. https://doi.org/10.1007/s00246-012-0281-0Thomas T.O., Morgan T.M., Burnette W.B., Markham L.W. Correlation of heart rate and cardiac dysfunction in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(7): 1175–9. https://doi.org/10.1007/s00246-012-0281-0Silva M.C., Magalhães T.A., Meira Z.M., Rassi C.H., Andrade A.C., Gutierrez PS., et al. Myocardial fibrosis progression in Duchenne and Becker muscular dystrophy: a randomized clinical trial. JAMA Cardiol. 2017; 2(2): 190–9. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2016.4801Silva M.C., Magalhães T.A., Meira Z.M., Rassi C.H., Andrade A.C., Gutierrez PS., et al. Myocardial fibrosis progression in Duchenne and Becker muscular dystrophy: a randomized clinical trial. JAMA Cardiol. 2017; 2(2): 190–9. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2016.4801Tham E.B., Haykowsky M.J., Chow K., Spavor M., Kaneko S., Khoo N.S., et al. Diffuse myocardial fibrosis by T1-mapping in children with subclinical anthracycline cardiotoxicity: relationship to exercise capacity, cumulative dose and remodeling. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2013; 15(1): 48. https://doi.org/10.1186/1532-429x-15-48Tham E.B., Haykowsky M.J., Chow K., Spavor M., Kaneko S., Khoo N.S., et al. Diffuse myocardial fibrosis by T1-mapping in children with subclinical anthracycline cardiotoxicity: relationship to exercise capacity, cumulative dose and remodeling. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2013; 15(1): 48. https://doi.org/10.1186/1532-429x-15-48Petri H., Sveen M.L., Thune J.J., et al. Progression of cardiac involvement in patients with limb-girdle type 2 and Becker muscular dystrophies: A 9-year follow-up study. Int. J. Cardiol. 2015; 182: 403–11. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.12.090Petri H., Sveen M.L., Thune J.J., et al. Progression of cardiac involvement in patients with limb-girdle type 2 and Becker muscular dystrophies: A 9-year follow-up study. Int. J. Cardiol. 2015; 182: 403–11. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.12.090Mavrogeni S., Markousis-Mavrogenis G., Papavasiliou A., et al. Cardiac involvement in Duchenne and Becker muscular dystrophy. World J. Cardiol. 2015; 7(7): 410-4. https://doi.org/10.4330/wjc.v7.i7.410Mavrogeni S., Markousis-Mavrogenis G., Papavasiliou A., et al. Cardiac involvement in Duchenne and Becker muscular dystrophy. World J. Cardiol. 2015; 7(7): 410-4. https://doi.org/10.4330/wjc.v7.i7.410Birnkrant D.J., Bushby K., Bann C.M., Alman B.A., Apkon S.D., Blackwell A., et al. DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018; 17(4): 347–61. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(18)30025-5Birnkrant D.J., Bushby K., Bann C.M., Alman B.A., Apkon S.D., Blackwell A., et al. DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018; 17(4): 347–61. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(18)30025-5Yamaguchi H., Awano H., Yamamoto T., Nambu Y., Iijima K. Serum cardiac troponin I is a candidate biomarker for cardiomyopathy in Duchenne and Becker muscular dystrophies. Muscle Nerve. 2022; 65(5): 521–30. https://doi.org/10.1002/mus.27522Yamaguchi H., Awano H., Yamamoto T., Nambu Y., Iijima K. Serum cardiac troponin I is a candidate biomarker for cardiomyopathy in Duchenne and Becker muscular dystrophies. Muscle Nerve. 2022; 65(5): 521–30. https://doi.org/10.1002/mus.27522Yingchoncharoen T., Agarwal S., Popović Z.B., Marwick T.H. Normal ranges of left ventricular strain: a meta-analysis. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2022; 26(2): 185–91. https://doi.org/10.1016/j.echo.2012.10.008Yingchoncharoen T., Agarwal S., Popović Z.B., Marwick T.H. Normal ranges of left ventricular strain: a meta-analysis. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2022; 26(2): 185–91. https://doi.org/10.1016/j.echo.2012.10.008Florian A., Ludwig A., Rösch S., Yildiz H., Sechtem U., Yilmaz A. Myocardial fibrosis imaging based on T1‐mapping and extracellular volume fraction (ECV) measurement in muscular dystrophy patients: diagnostic value compared with conventional late gadolinium enhancement (LGE) imaging. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2014; 15(9): 1004–12. https://doi.org/10.1093/ehjci/jeu050Florian A., Ludwig A., Rösch S., Yildiz H., Sechtem U., Yilmaz A. Myocardial fibrosis imaging based on T1‐mapping and extracellular volume fraction (ECV) measurement in muscular dystrophy patients: diagnostic value compared with conventional late gadolinium enhancement (LGE) imaging. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2014; 15(9): 1004–12. https://doi.org/10.1093/ehjci/jeu050

The authors declare that there are no conflicts of interest present.