neurojourНеврологический журнал имени Л.О. БадалянаL.O. Badalyan Neurological Journal2686-89972712-794XФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/2686-8997-2024-5-3-158-166ajyjmcneurojour-148Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESНевралгическая амиотрофия у детей: клинико-инструментальный анализ 13 клинических случаевNeuralgic amyotrophy in children: clinico-diagnostic features in 13 clinical caseshttps://orcid.org/0000-0002-1004-992XДружининаЕвгения СергеевнаDruzhininaEvgeniia S.

Канд. мед. наук, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики им. акад. Л.О. Бадаляна педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 117997, Москва, Россия

e-mail: i@edruzhinina.ru

MD, PhD, Associate Professor of the Department of neurology, neurosurgery, and medical genetics named after academician L.O. Badalyan, Pediatric faculty, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation

e-mail: i@edruzhinina.ru

i@edruzhinina.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6244-0867ДружининДмитрий СергеевичDruzhininDmitry S.

Доктор мед. наук, доцент кафедры нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России, 150006, Ярославль, Россия

e-mail: druzhininds@gmail.com

MD, PhD., Associate Professor of the Department of nervous system diseases with course of medical genetics and pediatric neurology, Yaroslavl State Medical University, Yaroslavl, 150000, Russian Federation

e-mail: druzhininds@gmail.com

druzhininds@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5553-7831РоговскаяЮлия ВикторовнаRogovskayaJulia V.

Канд. мед. наук, врач-патологоанатом патологоанатомического отд. ОГАУЗ «Томский областной онкологический диспансер», 634009, Томск, Россия

e-mail: yuliya.rogovskaya@gmail.com

MD, PhD, pathologist, Department of pathology, Tomsk Regional Oncology Center, Tomsk, 634009, Russian Federation

e-mail: yuliya.rogovskaya@gmail.com

yuliya.rogovskaya@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-8886-5222КурбатовСергей АлександровичKurbatovSergey A.

Канд. мед. наук, ст. науч. сотр. НИИ экспериментальной биологии и медицины ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, 394036, Воронеж, Россия; доцент кафедры неврологии им. К.Н. Третьякова ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России, 410012, Саратов, Россия

e-mail: kurbatov80@gmail.com

MD, PhD, senior researcher, Research Institute of Experimental Biology and Medicine, Voronezh State Medical University named after N.N. Burdenko, Voronezh, 394036, Russian Federation; Associate Professor of the Department of  neurology named after K.N. Tretyakov,  Saratov State Medical University, Saratov, 410012, Russian Federation

e-mail: kurbatov80@gmail.com

kurbatov80@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0103-7422ЗаваденкоНиколай НиколаевичZavadenkoNikolai N.

Доктор мед. наук, профессор, зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики им. акад. Л.О. Бадаляна педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 117997, Москва, Россия

e-mail: zavadenko@mail.ru

MD, PhD, DSci., professor, Head of the Department of neurology, neurosurgery and medical genetics named after academician L.O. Badalyan,  Pediatric faculty, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation

e-mail: zavadenko@mail.ru

zavadenko@mail.ruФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияYaroslavl State Medical UniversityRussian FederationОГАУЗ «Томский областной онкологический диспансер»РоссияTomsk Regional Oncology CenterRussian FederationНаучно-исследовательский институт экспериментальной биологии и медицины ФГБОУ ВО «Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко»; ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» Минздрава РоссииРоссияResearch Institute of Experimental Biology and Medicine, Voronezh State Medical University named after N.N. Burdenko; Saratov State Medical UniversityRussian Federation20242911202453158166Copyright © Дружинина Е.С., Дружинин Д.С., Роговская Ю.В., Курбатов С.А., Заваденко Н.Н., 20242024Дружинина Е.С., Дружинин Д.С., Роговская Ю.В., Курбатов С.А., Заваденко Н.Н.Druzhinina E.S., Druzhinin D.S., Rogovskaya J.V., Kurbatov S.A., Zavadenko N.N.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.neuro-journal.ru/jour/article/view/148Введение

Введение. Невралгическая амиотрофия (НА) — острая болевая воспалительная мультифокальная нейропатия с преимущественным поражением плечевого сплетения и последующим развитием слабости и атрофии мышц. Преимущественно поражаются ветви плечевого сплетения и длинные нервы рук. В педиатрической практике НА встречается редко и в литературе представлена описанием отдельных случаев или небольшими сериями.

Цель работы — представить клинико-инструментальные характеристики пациентов с НА.

Материалы и методы

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы клинические, электрофизиологические и нейровизуализационные данные 13 пациентов (11 мальчиков и 2 девочки) в возрасте 8–17 лет (средний возраст 13,6 ± 3,1 года).

Результаты

Результаты. Все пациенты предъявляли жалобы на нейропатическую боль в поражённой верхней конечности интенсивностью в среднем 8,5 ± 1,2 см по визуально-аналоговой шкале. Длительность болевого синдрома составила в среднем 7,4 ± 5,8 дня. Средняя продолжительность болезни от начала боли до осмотра — 5,2 ± 4,3 мес. У всех пациентов выявлены изменения по данным электромиографии в мышцах поражённой стороны в виде нейрогенной перестройки двигательных единиц. По данным ультразвукового исследования спинномозговых и срединных нервов (у 7 пациентов в острой фазе и фазе атрофий и 6 — в фазе восстановления) выявлено увеличение по сравнению с нормативными значениями площади поперечного сечения спинномозговых нервов на поражённой стороне у 38% пациентов, на непоражённой — у 15%. В 4 случаях выявлена фокальная констрикция периферического нерва: 1 — в подмышечном и 3 — в лучевых нервах. Два пациента получали патогенетическую терапию стероидами, 2 — хирургическое лечение. Остаточный двигательный дефицит наблюдался у 62% пациентов.

Заключение

Заключение. НА — редкое состояние у детей, однако повышение осведомлённости о нём поможет избежать задержки в постановке диагноза. В нашей серии случаев клинические и инструментальные характеристики были такими же, как у взрослых.

Соблюдение этических стандартов. Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» (протокол № 209 от 28.06.2021).

Участие авторов

Участие авторов:Дружинина Е.С. — обзор публикаций по теме статьи, сбор и анализ данных, написание текста рукописи;Дружинин Д.С. — сбор и анализ данных, написание текста;Роговская Ю.В. — сбор данных, написание текста;Курбатов С.А. — сбор данных, написание текста;Заваденко Н.Н. — написание текста статьи, окончательное утверждение для публикации рукописи.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Поступила 11

Поступила 11.07.2024Принята к печати 02.08.2024Опубликована 30.10.2024

Introduction

Introduction. Neuralgic amyotrophy is an acute painful inflammatory multifocal neuropathy with a predominant lesion of the brachial plexus followed after by muscle weakness and atrophy. The brachial plexus and the long nerves of the arms are mainly affected. NA is rare in pediatric practice and have appeared as isolated case or in small series in the literature.

Objective — to describe the clinical and diagnostic features of neuralgic amyotrophy patients amyotrophy.

Materials and methods

Materials and methods. The clinical, electrophysiological and neuroimaging data about 13 patients (11 boys and 2 girls) aged of from 8 to 17 years (average age 13.6 ± 3.1) were retrospectively analyzed.

Results

Results. All patients complained of neuropathic pain in the affected upper limb, with an average intensity of 8.5 ± 1.2 cm according to the visual analogue scale. The duration of the pain syndrome averaged of 7.4 ± 5.8 days. The average duration of the disease from the onset of pain to examination was 5.2 ± 4.3 months. All patients showed changes in the muscles of the affected side according to electromyography data in the form of neurogenic restructuring of motor units.

The peripheral nerve ultrasound reveals no significant differences in the average values of the cross-sectional area of the spinal and median nerves (in 7 patients over the acute phase and atrophy phase and 6 — during the recovery phase) revealed an increase in the cross-section area of the spinal nerves on the affected side in 38% and 15% on the unaffected side compared with the normative values. In 4 cases, one hourglass-like nerve constriction was detected in the axillary and 3 ones — in the radial nerves. Two patients received pathogenetic therapy with steroids. Two patients received surgical treatment. Residual motor deficiency was observed in 62% of patients.

Conclusion

Conclusion. It is a rare condition in children, but raising awareness about it will help avoid delay in diagnosis. In our series of cases, the clinical and diagnostic features were the same as in adults.

Compliance with ethical standards. The study was approved by the local Ethics Committee of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University (Protocol No. 209 of 06/28/2021).

Contribution

Contribution:Druzhinina E.S. — review of publications, data collection and analysis, writing the text of the manuscript;Druzhinin D.S. — data collection and analysis, writing text;Rogovskaya U.V. — data collection, writing text;Kurbatov S.A. — data collection, writing text;Zavadenko N.N. — writing the text of the article, final approval for the publication of the manuscript.All co-authors are responsible for the integrity of all parts of the manuscript and approval of its final version.

Acknowledgements

Acknowledgements. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: July 7, 2024Accepted: August 2, 2024Published: October 30, 2024

невралгическая амиотрофиясиндром Персонейдж–Тернерапедиатрияультразвуковое исследование периферических нервовэлектромиографияфокальная констрикция периферического нервабиопсия нерваneuralgic amyotrophyParsonage–Turner syndromepediatricperipheral nerve ultrasoundelectromyographyhourglass-like nerve constrictionnerve biopsyReferencesMacDonald B.K., Cockerell O.C., Sander J.W., Shorvon S.D. The incidence and lifetime prevalence of neurological disorders in a prospective community-based study in the UK. Brain. 2000; 123 (Pt. 4): 665–76. https://doi.org/10.1093/brain/123.4.665MacDonald B.K., Cockerell O.C., Sander J.W., Shorvon S.D. The incidence and lifetime prevalence of neurological disorders in a prospective community-based study in the UK. Brain. 2000; 123 (Pt. 4): 665–76. https://doi.org/10.1093/brain/123.4.665van Alfen N., van Engelen B.G. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006; 129(Pt. 2): 438–50. https://doi.org/10.1093/brain/awh722van Alfen N., van Engelen B.G. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006; 129(Pt. 2): 438–50. https://doi.org/10.1093/brain/awh722IJspeert J., Janssen R.M.J., van Alfen N. Neuralgic amyotrophy. Curr. Opin. Neurol. 2021; 34(5): 605–12. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000968IJspeert J., Janssen R.M.J., van Alfen N. Neuralgic amyotrophy. Curr. Opin. Neurol. 2021; 34(5): 605–12. https://doi.org/10.1097/WCO.0000000000000968van Alfen N., Schuuring J., van Engelen B.G., Rotteveel J.J., Gabreëls F.J. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. A distinct phenotype compared to the adult form. Neuropediatrics. 2000; 31(6): 328–32. https://doi.org/10.1055/s-2000-12954van Alfen N., Schuuring J., van Engelen B.G., Rotteveel J.J., Gabreëls F.J. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. A distinct phenotype compared to the adult form. Neuropediatrics. 2000; 31(6): 328–32. https://doi.org/10.1055/s-2000-12954Manfredi M., Gismondi P., Iuliano S., Maffini V., Scivales S., Gargano G. A rare presentation of neuralgic amyotrophy in a child and a review of recent literature. J. Int. Med. Res. 2019; 47(11): 5817–23. https://doi.org/10.1177/0300060519868632Manfredi M., Gismondi P., Iuliano S., Maffini V., Scivales S., Gargano G. A rare presentation of neuralgic amyotrophy in a child and a review of recent literature. J. Int. Med. Res. 2019; 47(11): 5817–23. https://doi.org/10.1177/0300060519868632Al-Ghamdi F., Ghosh P.S. Neuralgic amyotrophy in children. Muscle Nerve. 2018; 57(6): 932–6. https://doi.org/10.1002/mus.26060Al-Ghamdi F., Ghosh P.S. Neuralgic amyotrophy in children. Muscle Nerve. 2018; 57(6): 932–6. https://doi.org/10.1002/mus.26060Seror P. Neuralgic amyotrophy. An update. Joint Bone Spine. 2017; 84(2): 153–8. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2016.03.005Seror P. Neuralgic amyotrophy. An update. Joint Bone Spine. 2017; 84(2): 153–8. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2016.03.005Goetsch M.R., Shen J., Jones J.A., Memon A., Chatham W. Neuralgic amyotrophy presenting with multifocal myonecrosis and rhabdomyolysis. Cureus. 2020; 12(3): e7382. https://doi.org/10.7759/cureus.7382Goetsch M.R., Shen J., Jones J.A., Memon A., Chatham W. Neuralgic amyotrophy presenting with multifocal myonecrosis and rhabdomyolysis. Cureus. 2020; 12(3): e7382. https://doi.org/10.7759/cureus.7382Бушкова Ю.В., Стаховская Л.В., Ковражкина Е.А., Шурдумова М.Х. Острая идиопатическая невралгическая амиотрофия: синдром Персонейджа-Тернера. Consilium Medicum. 2018; 20(2): 78–83. https://doi.org/10.26442/2075-1753_2018.2.78-83 https://elibrary.ru/xnpjdnBushkova Yu.V., Stakhovskaya L.V., Kovrazhkina E.A., Shurdumova M.Kh. Idiopathic neuralgic amyotrophy: parsonage-turner syndrome. Consilium Medicum. 2018; 20(2): 78–83. https://doi.org/10.26442/2075-1753_2018.2.78-83 https://elibrary.ru/xnpjdn (in Russian)Rotondo E., Pellegrino N., Di Battista C., Graziosi A., Di Stefano V., Striano P. Clinico-diagnostic features of neuralgic amyotrophy in childhood. Neurol. Sci. 2020; 41(7): 1735–40. https://doi.org/10.1007/s10072-020-04314-8Rotondo E., Pellegrino N., Di Battista C., Graziosi A., Di Stefano V., Striano P. Clinico-diagnostic features of neuralgic amyotrophy in childhood. Neurol. Sci. 2020; 41(7): 1735–40. https://doi.org/10.1007/s10072-020-04314-8van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat. Rev. Neurol. 2011; 7(6): 315–22. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2011.62van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat. Rev. Neurol. 2011; 7(6): 315–22. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2011.62Nakagawa Y., Hirata H. Hourglass-like constriction of the brachial plexus in the posterior cord: a case report. Neurosurgery. 2018; 82(1): E1–5. https://doi.org/10.1093/neuros/nyx171Nakagawa Y., Hirata H. Hourglass-like constriction of the brachial plexus in the posterior cord: a case report. Neurosurgery. 2018; 82(1): E1–5. https://doi.org/10.1093/neuros/nyx171Qi W., Shen Y., Qiu Y., Jiang S., Yu Y., Yin H., et al. Surgical treatment of hourglass-like radial nerve constrictions. Neurochirurgie. 2021; 67(2): 170–5. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2021.01.010Qi W., Shen Y., Qiu Y., Jiang S., Yu Y., Yin H., et al. Surgical treatment of hourglass-like radial nerve constrictions. Neurochirurgie. 2021; 67(2): 170–5. https://doi.org/10.1016/j.neuchi.2021.01.010Druzhinin D., Naumova Е., Nikitin S. Nerve ultrasound normal values in children and young adults. Muscle Nerve. 2019; 60(6): 757–61. https://doi.org/10.1002/mus.26715Druzhinin D., Naumova Е., Nikitin S. Nerve ultrasound normal values in children and young adults. Muscle Nerve. 2019; 60(6): 757–61. https://doi.org/10.1002/mus.26715Leshinsky-Silver E., Ginzberg M., Dabby R., Sadeh M., Lev D., Lerman-Sagie T. Neonatal vocal cord paralysis-an early presentation of hereditary neuralgic amyotrophy due to a mutation in the SEPT9 gene. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2013; 17(1): 64–7. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2012.08.006Leshinsky-Silver E., Ginzberg M., Dabby R., Sadeh M., Lev D., Lerman-Sagie T. Neonatal vocal cord paralysis-an early presentation of hereditary neuralgic amyotrophy due to a mutation in the SEPT9 gene. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2013; 17(1): 64–7. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2012.08.006Høst C., Skov L. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. Case report, 4 year follow up and review of the literature. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010; 14(6): 467–73. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2010.02.007Høst C., Skov L. Idiopathic neuralgic amyotrophy in children. Case report, 4 year follow up and review of the literature. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010; 14(6): 467–73. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2010.02.007Seror P., Stojkovic T., Lefevre-Colau M.M., Lenglet T. Diagnosis of unilateral trapezius muscle palsy: 54 Cases. Muscle Nerve. 2017; 56(2): 215–23. https://doi.org/10.1002/mus.25481Seror P., Stojkovic T., Lefevre-Colau M.M., Lenglet T. Diagnosis of unilateral trapezius muscle palsy: 54 Cases. Muscle Nerve. 2017; 56(2): 215–23. https://doi.org/10.1002/mus.25481Coll C., Tessier M., Vandendries C., Seror P. Neuralgic amyotrophy and COVID-19 infection: 2 cases of spinal accessory nerve palsy. Joint Bone Spine. 2021; 88(5): 105196. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2021.105196Coll C., Tessier M., Vandendries C., Seror P. Neuralgic amyotrophy and COVID-19 infection: 2 cases of spinal accessory nerve palsy. Joint Bone Spine. 2021; 88(5): 105196. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2021.105196van Alfen N., Huisman W.J., Overeem S., van Engelen B.G., Zwarts M.J. Sensory nerve conduction studies in neuralgic amyotrophy. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2009; 88(11): 941–6. https://doi.org/10.1097/PHM.0b013e3181a5b980van Alfen N., Huisman W.J., Overeem S., van Engelen B.G., Zwarts M.J. Sensory nerve conduction studies in neuralgic amyotrophy. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2009; 88(11): 941–6. https://doi.org/10.1097/PHM.0b013e3181a5b980van Rosmalen M., Lieba-Samal D., Pillen S., van Alfen N. Ultrasound of peripheral nerves in neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve. 2019; 59(1): 55–9. https://doi.org/10.1002/mus.26322van Rosmalen M., Lieba-Samal D., Pillen S., van Alfen N. Ultrasound of peripheral nerves in neuralgic amyotrophy. Muscle Nerve. 2019; 59(1): 55–9. https://doi.org/10.1002/mus.26322Hannibal M.C., Ruzzo E.K., Miller L.R., Betz B., Buchan J.G., Knutzen D.M., et al. SEPT9 gene sequencing analysis reveals recurrent mutations in hereditary neuralgic amyotrophy. Neurology. 2009; 72(20): 1755–9. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181a609e3Hannibal M.C., Ruzzo E.K., Miller L.R., Betz B., Buchan J.G., Knutzen D.M., et al. SEPT9 gene sequencing analysis reveals recurrent mutations in hereditary neuralgic amyotrophy. Neurology. 2009; 72(20): 1755–9. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181a609e3Yongwei P., Guanglei T., Jianing W., Shuhuan W., Qingtai L., Wen T. Nontraumatic paralysis of the radial nerve with multiple constrictions. J. Hand Surg. Am. 2003; 28(2): 199–205. https://doi.org/10.1053/jhsu.2003.50007Yongwei P., Guanglei T., Jianing W., Shuhuan W., Qingtai L., Wen T. Nontraumatic paralysis of the radial nerve with multiple constrictions. J. Hand Surg. Am. 2003; 28(2): 199–205. https://doi.org/10.1053/jhsu.2003.50007Wu P., Yang J.Y., Chen L., Yu C. Surgical and conservative treatments of complete spontaneous posterior interosseous nerve palsy with hourglass-like fascicular constrictions: a retrospective study of 41 cases. Neurosurgery. 2014; 75(3): 250–7. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000424Wu P., Yang J.Y., Chen L., Yu C. Surgical and conservative treatments of complete spontaneous posterior interosseous nerve palsy with hourglass-like fascicular constrictions: a retrospective study of 41 cases. Neurosurgery. 2014; 75(3): 250–7. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000424Pan Y., Wang S., Zheng D., Tian W., Tian G., Ho P.C., et al. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review and pathological study. Neurosurgery. 2014; 75(1): 10–22. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000350Pan Y., Wang S., Zheng D., Tian W., Tian G., Ho P.C., et al. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review and pathological study. Neurosurgery. 2014; 75(1): 10–22. https://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000350

The authors declare that there are no conflicts of interest present.