neurojourНеврологический журнал имени Л.О. БадалянаL.O. Badalyan Neurological Journal2686-89972712-794XФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России10.46563/2686-8997-2024-5-2-108-115prpomineurojour-140Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESСиалорея у детей с мукополисахаридозом II типа (обзор нескольких клинических случаев)Sialorrhea in children with mucopolysaccharidosis type II (a review of several clinical cases)https://orcid.org/0000-0002-7269-9100КуренковАлексей ЛьвовичKurenkovAlexey L.

Доктор мед. наук, врач-невролог, зав. лаб. нервных болезней Центра детской психоневрологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», 119991, Москва, Россия

e-mail: alkurenkov@gmail.com

MD, PhD, head of the Laboratory of nervous diseases of the Center of Child Psychoneurology, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

e-mail: alkurenkov@gmail.com

alkurenkov@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-6415-156XПодклетноваТатьяна ВладимировнаPodkletnovaTatyana V.

Канд. мед. наук, врач-невролог, ст. науч. сотр. лаб. нервных болезней Центра детской психоневрологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», 119991, Москва, Россия

MD, PhD, senior researcher of the Laboratory of nervous diseases of the Center of Child Psychoneurology, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8506-2064БурсаговаБэлла ИбрагимовнаBursagovaBella I.

Канд. мед. наук, врач-невролог отделения психоневрологии и психосоматической патологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», 119991, Москва, Россия

MD, PhD, neurologist, Department of Psychoneurology and Psychosomatic Pathology, National Medical Research Center for Children’s Health, Moscow, 119991, Russian Federation

noemail@neicon.ruФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Children’s HealthRussian Federation20241608202452108115Copyright © Куренков А.Л., Подклетнова Т.В., Бурсагова Б.И., 20242024Куренков А.Л., Подклетнова Т.В., Бурсагова Б.И.Kurenkov A.L., Podkletnova T.V., Bursagova B.I.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.neuro-journal.ru/jour/article/view/140

Сиалорея у детей является сложной медицинской проблемой и приводит к развитию большого числа осложнений. Сиалорея также отрицательно влияет на социальные аспекты жизни пациентов и членов их семей, ухудшает качество их жизни. При мукополисахаридозе (МПС) II типа основной причиной сиалореи является псевдобульбарный синдром, который формируется постепенно по мере прогрессирования нейродегенеративного процесса и может достигать значительной степени проявления, приводящей к непрерывному слюнотечению, необходимости постоянной смены белья и эвакуации слюны из ротоглотки.

Одним из самых эффективных современных подходов в лечении сиалореи у детей является применение препаратов ботулинического токсина типа А (БТА). В отличие от детского церебрального паралича, при котором практика лечения сиалореи препаратами БТА уже становится рутинной, терапия этой проблемы у пациентов с МПС не имеет широкого распространения. В данной публикации представлены три клинических случая успешной терапии хронической сиалореи у пациентов с МПС II типа. Все пациенты наблюдались в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» в течение многих лет.

Процедуру всем пациентам выполняли по стандартной схеме: инъекционное введение препарата БТА — ксеомина (Incobotulinumto­xinA) в околоушную и подчелюстную слюнные железы с 2 сторон под ультразвуковым контролем в дозе, зависящей от веса ребёнка. Выраженность сиалореи и её динамику после инъекций ксеомина определяли по Шкале оценки влияния слюнотечения.

Результаты наших наблюдений показывают, что применение ксеомина позволяет получить значимый эффект в снижении выраженности сиалореи у пациентов с МПС II типа в течение как минимум 3 месяцев. Применяя этот препарат в рекомендованных дозах и схеме введения, можно проводить эффективное и безопасное лечение, что при повторных инъекциях может быть использовано для достижения долгосрочного улучшения при хронической сиалорее у детей с МПС II типа.

Участие авторов

Участие авторов:Куренков А.Л. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;Подклетнова Т.В. — концепция и дизайн статьи, написание текста, редактирование;Бурсагова Б.И. — редактирование.Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 21

Поступила 21.02.2024Принята к печати 24.04.2024Опубликована 31.07.2024

Sialorrhea in children is a complex medical problem and leads to the development of a large number of complications. Sialorrhea also negatively affects the social aspects of the patients’ lives and their families. All this leads to a deterioration in the quality of life both in the child and his relatives. In mucopolysaccharidosis (MPS) type II, the main cause of sialorrhea is pseudobulbar syndrome, which forms gradually as the neurodegenerative process progresses. This can reach a significant degree of manifestation, leading to continuous salivation, the need for constant change of clothes and evacuation of saliva from the mouth and pharynx.

One of the most effective modern approaches in the treatment of sialorrhea in children is the use of botulinum toxin type A (BTA) preparations. Unlike cerebral palsy, in which the practice of treating sialorrhea with BTA drugs is already becoming routine, therapy of this problem in patients with MPS is not widespread. This publication presents three clinical cases of successful therapy of chronic sialorrhea in patients with MPS type II. All patients were observed at the National Medical Research Center for Children’s Health of the Russian Federation Ministry of Health for many years.

The procedure was performed in all patients according to the recommended standard scheme — injection of the product BTA — Xeomin (international name incobotulinumtoxinA) into the parotid and submandibular salivary glands on both sides under ultrasound control, depending on the child weight. To assess the severity of sialorrhea and its course after injections of Xeomin, “The Drooling Impact Scale” was used.

The results of our observations show the use of the drug Xeomin to allow obtaining a significant effect in reducing the severity of sialorrhea in MPS patients type II for at least 3 months. Using this product in the recommended doses and administration regimen, effective and safe treatment can be carried out, which, with repeated injections, can be used to achieve long-term improvement in chronic sialorrhea in children with MPS type II.

Contribution

Contribution:Kurenkov A.L. — concept and design of the study, writing the text, editing;Podkletnova T.V. — concept and design of the study, writing the text, editing; Bursagova B.I. — editing.All co-authors — are responsible for the integrity of all parts of the manuscript and approval of its final version.

Acknowledgements

Acknowledgements. The study had no sponsorship.

Conflict of interest

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Received

Received: February 21, 2024Accepted: April 24, 2024Published: July 31, 2024

сиалореямукополисахаридоз II типаботулинический токсин типа АIncobotulinumtoxinAшкала оценки влияния слюнотеченияsialorrheamucopolysaccharidosis type IIbotulinum toxin type AincobotulinumtoxinADrooling Impact ScaleReferencesFairhurst C.B., Cockerill H. Management of drooling in children. Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. 2011; 96(1): 25–30. https://doi.org/10.1136/adc.2007.129478Fairhurst C.B., Cockerill H. Management of drooling in children. Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. 2011; 96(1): 25–30. https://doi.org/10.1136/adc.2007.129478Dias B.L., Fernandes A.R., Maia Filho H.S. Sialorrhea in children with cerebral palsy. J. Pediatr. (Rio J.). 2016; 92(6): 549–58. https://doi.org/10.1016/j.jped.2016.03.006Dias B.L., Fernandes A.R., Maia Filho H.S. Sialorrhea in children with cerebral palsy. J. Pediatr. (Rio J.). 2016; 92(6): 549–58. https://doi.org/10.1016/j.jped.2016.03.006Sürmelioğlu Ö., Dağkıran M., Tuncer Ü., Özdemir S., Tarkan Ö., Çetik F., et al. The effectiveness of botulinum toxin type A injections in the management of sialorrhea. Turk. Arch. Otorhinolaryngol. 2018; 56(2): 111–3. https://doi.org/10.5152/tao.2018.2411Sürmelioğlu Ö., Dağkıran M., Tuncer Ü., Özdemir S., Tarkan Ö., Çetik F., et al. The effectiveness of botulinum toxin type A injections in the management of sialorrhea. Turk. Arch. Otorhinolaryngol. 2018; 56(2): 111–3. https://doi.org/10.5152/tao.2018.2411Berweck S., Bonikowski M., Kim H., Althaus M., Flatau-Baqué B., Mueller D., et al. Placebo-controlled clinical trial of incobotulinumtoxinA for sialorrhea in children: SIPEXI. Neurology. 2021; 97(14): e1425–36. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000012573Berweck S., Bonikowski M., Kim H., Althaus M., Flatau-Baqué B., Mueller D., et al. Placebo-controlled clinical trial of incobotulinumtoxinA for sialorrhea in children: SIPEXI. Neurology. 2021; 97(14): e1425–36. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000012573Van Hulst K., Van Der Burg J.J., Jongerius P.H., Geurts A.C., Erasmus C.E. Changes in severity and impact of drooling after submandibular gland botulinum neurotoxin A injections in children with neurodevelopmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2020; 62(3): 354–62. https://doi.org/10.1111/dmcn.14391Van Hulst K., Van Der Burg J.J., Jongerius P.H., Geurts A.C., Erasmus C.E. Changes in severity and impact of drooling after submandibular gland botulinum neurotoxin A injections in children with neurodevelopmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2020; 62(3): 354–62. https://doi.org/10.1111/dmcn.14391Lakraj A.A., Moghimi N., Jabbari B. Sialorrhea: anatomy, pathophysiology and treatment with emphasis on the role of botulinum toxins. Toxins (Basel). 2013; 5(5): 1010–31. https://doi.org/10.3390/toxins5051010Lakraj A.A., Moghimi N., Jabbari B. Sialorrhea: anatomy, pathophysiology and treatment with emphasis on the role of botulinum toxins. Toxins (Basel). 2013; 5(5): 1010–31. https://doi.org/10.3390/toxins5051010Erasmus C.E., van Hulst K., Rotteveel J.J., Willemsen M.A., Jongerius P.H. Clinical practice: swallowing problems in cerebral palsy. Eur. J. Pediatr. 2012; 171(3): 409–14. https://doi.org/10.1007/s00431-011-1570-yErasmus C.E., van Hulst K., Rotteveel J.J., Willemsen M.A., Jongerius P.H. Clinical practice: swallowing problems in cerebral palsy. Eur. J. Pediatr. 2012; 171(3): 409–14. https://doi.org/10.1007/s00431-011-1570-yD’Avanzo F., Rigon L., Zanetti A., Tomanin R. Mucopolysaccharidosis type II: one hundred years of research, diagnosis, and treatment. Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(4): 1258. https://doi.org/10.3390/ijms21041258D’Avanzo F., Rigon L., Zanetti A., Tomanin R. Mucopolysaccharidosis type II: one hundred years of research, diagnosis, and treatment. Int. J. Mol. Sci. 2020; 21(4): 1258. https://doi.org/10.3390/ijms21041258Mohamed S., He Q.Q., Singh A.A., Ferro V. Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): Clinical and biochemical aspects of the disease and approaches to its diagnosis and treatment. Adv. Carbohydr. Chem. Biochem. 2020; 77: 71–117. https://doi.org/10.1016/bs.accb.2019.09.001Mohamed S., He Q.Q., Singh A.A., Ferro V. Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): Clinical and biochemical aspects of the disease and approaches to its diagnosis and treatment. Adv. Carbohydr. Chem. Biochem. 2020; 77: 71–117. https://doi.org/10.1016/bs.accb.2019.09.001Núñez-Martínez P.M., García-Delgado C., Morán-Barroso V.F., Jasso-Gutiérrez L. Macroglosia congénita: características clínicas y estrategias de tratamiento en la edad pediátrica. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. 2016; 73(3): 212–6. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.03.003 (in Spanish)Núñez-Martínez P.M., García-Delgado C., Morán-Barroso V.F., Jasso-Gutiérrez L. Macroglosia congénita: características clínicas y estrategias de tratamiento en la edad pediátrica. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. 2016; 73(3): 212–6. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.03.003 (in Spanish)Novak I., Morgan C., Fahey M., Finch-Edmondson M., Galea C., Hines A., et al. State of the evidence traffic lights 2019: systematic review of interventions for preventing and treating children with cerebral palsy. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2020; 20(2): 3. https://doi.org/10.1007/s11910-020-1022-zNovak I., Morgan C., Fahey M., Finch-Edmondson M., Galea C., Hines A., et al. State of the evidence traffic lights 2019: systematic review of interventions for preventing and treating children with cerebral palsy. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2020; 20(2): 3. https://doi.org/10.1007/s11910-020-1022-zJost W.H., Steffen A., Berweck S. A critical review of incobotulinumtoxinA in the treatment of chronic sialorrhea in pediatric patients. Expert Rev. Neurother. 2021; 21(10): 1059–68. https://doi.org/10.1080/14737175.2021.1979959Jost W.H., Steffen A., Berweck S. A critical review of incobotulinumtoxinA in the treatment of chronic sialorrhea in pediatric patients. Expert Rev. Neurother. 2021; 21(10): 1059–68. https://doi.org/10.1080/14737175.2021.1979959Reid S.M., Johnson H.M., Reddihough D.S. The drooling impact scale: a measure of the impact of drooling in children with developmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2010; 52(2): e23–8. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2009.03519.xReid S.M., Johnson H.M., Reddihough D.S. The drooling impact scale: a measure of the impact of drooling in children with developmental disabilities. Dev. Med. Child Neurol. 2010; 52(2): e23–8. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.2009.03519.x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.